Половой гермафродитизм. Нарушения дифференцировки половых желез

Содержание

Гермафродитизм у людей: как определить, истинный или ложный и как изменить социальное сознание человека, причины и симптомы этого

Половой гермафродитизм. Нарушения дифференцировки половых желез

Такое явление как гермафродитизм у женщин — явление достаточно редкое и весьма загадочное, доподлинно не изучено на данный момент.

Так согласно древним приданиям первыми гермафродитами били сыновья Гермеса и Афродиты. Но что же представляет собой данное отклонение от нормы?

Гермафродитизм: понятие

Такое понятие как гермафродитизм — это порок, отклонение в развитии половой человека системе, когда последний имеет половые признаки обоих полов.

Симптомы

Говоря о симптомах, которые указывают на женский гермафродитизм, то врачи выделяют следующие пункты:

  1. Нарушение в физиологическом строении наружных половых органов, которые не соответствуют форме, присущей тому или иному полу.
  2. Недоразвитость в строении молочной железы, а также несоответствие строения тела и полу по паспорту.
  3. Не соответствует меж собой и тембр, сила голоса и полу по паспорту, наличие на гортани мужского кадыка.
  4. Отсутствие менструации и как следствие бесплодие, невозможность вести нормальную половую жизнь.

Как отмечают ученые, в основе данной патологии — двуполости лежит именно генетическое отклонение, присущее обоим полам.

Существуют ли причины?

Изменение в структуре хромосом и генов — это случается на этапе внутриутробного развития плода, когда идет отклонение в развитии половых желез.

Облучение и отравление химическими ядами в период вынашивания плода, когда идет закладка внутренних органов и систем.

Влияние негативных биологических, природных факторов — перенесенное матерью инфекционное заболевание в период вынашивания плода, паразитарное заражение или же влияние вирусной патогенной микрофлоры.

Гормональный дисбаланс в организме матери в период вынашивания плода и патологии гипофиза/ гипоталамуса, ответственных за гормональный фон и развитие, функции половых у женщины желез.

Патологии надпочечников и опухоли половых желез.

Разновидности гермафродитизма

В практике врачей выделяют такие виды гермафродитизма:

  1. Истинная — фото наружных половых органов позволит врачам сразу, опираясь на внешний осмотр поставить точный диагноз. В практике врачей реже иных форм представлен среди пациентов, и выражается в наличии у женщин мужских/женских наружных половых органов. Чаще всего такие органы недоразвиты и не могут работать в нормальном, естественном, физиологическом режиме.
  2. Ложный гермафродитизм — в этом случае у противоположного пола присутствуют признаки репродуктивной системы иного пола.

Истинный и ложный гермафродитизм у женщин: особенности каждого вида

Истинная, отмечена присутствием в репродуктивной системе одного человека обоих видов половых желез — яичек и яичников. В большинстве своем они недоразвиты и не могут в полной мере выполнять свои репродуктивные функции.

При ложном гермафродитизме показывает себя наличием в репродуктивной системе женщины яичников, но вот внешние половые органы более напоминают мужской пенис и яички.

Все они отклонений в репродуктивной системе женщины сопровождены и нехарактерными изменениями и во внешности женщины, строении ее тела и тембре голоса.

Женщина и мужчина: особенности развития

Как отмечалось ранее, данная форма отклонений делится как на мужскую и женскую, так и на ложную и истинную — именно от этого и стоит отталкиваться в диагностике патологии. Но главное помнить, что истинный гермафродитизм встречается реже, нежели ложный, плюс у мужчин она встречается реже, нежели у женщин.

Истинное отклонение встречается у обоих полов не более 1 раза на 200 случаев, а вот ложное может встречаться у обоих полов. Чаще всего, особенности и различия в течении заключаются только в строении наружных и внутренних половых органов, которые и формируют конституцию тела и голос, психологию и поведение человека.

У женщин ложная форма патологии протекает, показывает себя иначе — ее могут диагностировать на 2-й неделе течения беременности, развиваются задатки матки и влагалища. Но основное отличие — это нарушение процесса синтеза кортизона в коре головного мозга, надпочечниках.

В частности, при диагностировании истинной формы патологии, врачи условно делят ее на такие группы:

  • Двусторонний — у пациента диагностируют яички и яичники.
  • Односторонняя форма — в этом случае присутствует только один половой орган.
  • Латеральный — в этой форме присутствуют женские плюс мужские гонады.
  • Билатеральный. В такой форме половая железа у пациента состоит как из мужских, так и женских половых секретов.

Источник:

Синдром гермафродитизма. Гермафродитизм у людей: что это такое, причины, лечение

Определение «гермафродитизм» означает «двуполость», специфика заключается в наличии признаков обоих полов в одном организме. В животном мире явление гермафродитизма считается одним из естественных процессов размножения.

В ботанике, у растений, среди которых преобладающая часть гермафродитна, применяют определение «двудомность», когда на одном растении присутствуют и мужские и женские цветы. Способность к самооплодотворению распространена у значительной части червей, некоторых видов рыб.

Моллюски, водоросли, грибы, ракообразные это лишь немногие представители естественного гермафродитизма на планете.

Что такое гермафродитизм у людей

Человеческий гермафродитизм относят к аномальному явлению, так как это дефект развития половой сферы на генетической и гормональной ступени, при котором в его организме присутствуют признаки обоих полов (кто такие гермафродиты, см. фото органов человека выше).

Часто это заболевание врожденное. Реже отклонения в сторону противоположной принадлежности выявляются на этапе преждевременного полового развития. Во взрослом возрасте гермафродитизм может возникать вследствие проведения гормональной терапии при смене пола.

Статистика по количеству людей с такими отклонениями отсутствует по причине нежелания афишировать диагноз. Гермафродитизм всегда сопровождается сопутствующими заболеваниями, аномалиями развития не только половых органов. Часто параллельно диагностируются нарушения:

  • сердечно-сосудистой системы;
  • аномалии строения скелета.

Сопровождается выраженными, в разной степени:

  • умственными и психическими расстройствами;
  • нарушениями в сексуальной и психоэмоциональной сфере;
  • проблемами с социальной адаптацией.

Причины возникновения гермафродитизма

Первопричиной дефективности, свойственной гермафродитизму, является влияние наследственных факторов. Второе место принадлежит поражающим факторам извне. К наследственным относятся патология в числе и качестве половых хромосом, генетические мутации в неполовых хромосомах.

К факторам внешнего воздействия, на формирующийся плод, относятся:

  • радиоактивное излучение;
  • употребление токсических веществ;
  • употребление алкоголя;
  • прием гормональных препаратов, проявляющие .

Наиболее опасно влияние этих факторов в начале третьего триместра беременности.

Также гермафродитизм женский или мужской, еще будучи в организме беременной, может быть спровоцирован следующими факторами:

  • гормональными нарушениями, в организме беременной, происходящие при заболеваниях гипоталамуса и гипофиза, отвечающих за выработку половых гормонов;
  • избыточное содержание у плода гормонов противоположного пола;
  • внутриутробное инфицирование плода;
  • опухоли и заболевания надпочечников и яичников.

Симптомы гермафродитизма

Ниже приводится симптоматика, распространенная для всех типов этой патологии:

  • раннее половое созревание;
  • дефект формирования половых органов:
    • половой член недоразвит, деформирован:
    • различны варианты размещения уретры в отделах промежности, обособленно от головки пениса:
      • яички в мошонке отсутствуют, располагаются либо в брюшной полости, либо в складках кожи, копирующие большие половые губы, либо в паховом канале;
      • гипертрофирование, до размеров полового члена, клитора;
  • несформировавшиеся молочные железы у особей с женским набором хромосом и развитие груди у особей с мужским набором;
  • несоответствующие паспортному полу стандарты фигуры, оволосения, гортани;
  • несостоятельность сексуальной жизни;
  • невозможность иметь потомство.

Классификация

Различают истинный и ложный гермафродитизм:

  • Истинный гермафродитизм явление исключительно эпизодическим. Проявляется образованием в человеческом организме желез обоего пола (яичко и яичник).

Хромосомная составляющая, при истинном гермафродитизме, чаще женская, реже­­ мужская. Бывают случаи мозаицизма в хромосомах.

Железы способны развиться самостоятельно, или, в случае мутационного слияния, сформироваться в единую (овотестис), содержа частично в себе ткани обеих желез. Выделяется подвид истинного гермафродитизма – перекрестный. Проявляется формированием в человеческом теле, одновременно, с одной стороны мужской (яичко) железы, а с другой — женской (яичника).

В 10% удается идентифицировать гендерную принадлежность. В 90 % случаев строение половых органов комбинированное. Встречается в разнообразных вариациях:

  • превалируют женские признаки:
    • присутствует влагалище;
    • клитор значительно увеличен;
  • преобладающие мужские признаки:
    • присутствует малый размер пениса, мошонки;
    • однорогая матка и влагалище;
  • увеличенный до размеров пениса клитор, влагалище и уретра размещены разобщенно;
  • уретра выходит в вагину, пенис маленького размера, иногда имеется предстательная железа;
  • встречаются варианты с нормально сформировавшимися гениталиями, но с наличием, гонады, противоположного пола.

Симптоматика у истинного гермафродитизма вариабельна и обуславливается активностью ткани половой железы. У четверти пациентов с этой патологией случаются овуляции, и в некоторых случаях сохранен сперматогенез.

У индивидов, приближенных по строению гениталий к женскому типу бывает менструация, к мужскому типу — примесь крови в моче, в менструальный период.

У пациентов велика вероятность трудности с самоидентификацией и адаптацией в социуме.

Ложный гермафродитизм подразделяется на мужской и женский.

Частота эпизодов выше, чем у истинного. Определяется образованием у человека половых желез противоположных, по половой принадлежности, сформировавшимся у него гениталиям.

Женский ложный гермафродитизм

При данном типе патологии, в организме, определяются яичники, но половые органы, которым присущи маскулинизирующие признаки:

  • клитор значительно увеличен, есть вероятность разрастания больших половых губ;
  • грудные железы не развиты;
  • наблюдается рост волос на лице, груди;
  • низкий тембр голоса;
  • скелет и мускулатура типичны для мужчин;
  • психическое самовосприятие соответствует мужскому.

Источник:

Ложный или псевдогермафродитизм. Гермафродитизм у людей: что это такое, причины, симптомы, лечение

Гермафродитизм – явление довольно загадочное и точные причины его развития ученым медикам не ясны и сегодня. О существовании гермафродитов известно с давних времен. По преданию, первым из них был двуполый сын Гермеса и Афродиты.

Известно множество случаев этой патологии у животных, но иногда подобное явление встречается и у людей. В зависимости от того какие гонады преобладают, имеет перевес в своей значимости, проявляются те или иные признаки женские или мужские признаки. Это касается:

  • наружных половых органов;
  • молочных желез;
  • тембра голоса;
  • волосяного покрова.

Источник: https://medgen66.ru/drugoe/kak-proyavlyaetsya-germafroditizm-u-lyudej.html

Истинный гермафродитизм

Половой гермафродитизм. Нарушения дифференцировки половых желез

Данная патология представляет собой явление, при котором у пациента имеются и яички, и яичники.

Другой вариант развития патологии – наличие половых органов с гистологическими чертами обоих полов (овотестис).

Диагноз можно считать подтвержденным, если в результате обследования выявляется гонадный эпителий двух типов. Согласно статистике, существует около четырехсот случаев проявления данной патологии.

Пациентов с данной патологией можно условно разделить на три группы:

  • Больные с овотестисом (наличие тестикулярной и яичниковой ткани) (двадцать процентов случаев);
  • Пациенты, у которых на одной стороне имеется овотестис, а на второй – яичник или яичко (сорок процентов случаев);
  • Пациенты с яичком на одной стороне и яичником на другой (оставшиеся больные).

Наружные репродуктивные органы у пациентов пребывают на различных этапах перехода от мужских к женским. Шестьдесят процентов больных, у которых преобладают мужские характеристики, воспитывают как мальчиков.

Но стоит отметить, что лишь десять процентов больных имеют здоровые мужские половые органы. Большинство страдает гипоспадией и более чем у половины половые губы сращиваются в мошонку.

У двух третей лиц с женскими внешними чертами увеличен клитор.

Несмотря на то, что придаток яичка достаточно хорошо развит, наличие семявыносящего протока можно отметить лишь у тридцати процентов страдающих недугом пациентов. Если рассматривать больных с овотестис, придаток яичка имеется у семидесяти пяти процентов, а у шестидесяти присутствует маточная труба.

Что касается матки, она либо уменьшена в размерах, либо имеет один рог. Расположение яичников у больного сходно с их расположением у репродуктивно здорового человека. При этом овотестис или яички могут комбинироваться с паховой грыжей. У трети пациентов тестикулярная ткань локализована в губномошоночной складке или непосредственно в мошонке.

У второй трети данная ткань находится в паховом канале, у остальных – в животе.

В период полового созревания ярко выражается вирилизация или феминизация различной степени. У семидесяти пяти процентов пациентов с данным нарушением увеличиваются молочные железы и примерно у половины начинаются менструации. Мужские менструации проявляются через наличие примеси крови в урине. По сравнению со сперматогенезом, овуляция у больных происходит чаще. Люди с мужским фенотипом ощущают на себе проявления овуляции через боль в яичках. Следует отметить, что врожденные дефекты иных систем организма – редкий случай.

Выработка половых гормонов

Яичники четверти больных имеют желтые тела. Это означает, что у таких больных нормально развита нейроэндокринная система. Яичниковая ткань вырабатывает эстрадиол, что ведет к феминизации и появлению менструаций. У пациентов с мужским фенотипом выработка эстрогенов оказывается доминирующей по сравнению с выработкой эстрадиола. У некоторых из них образуются сперматозоиды.

Выбор пола ребенка зависит от его индивидуальных анатомических особенностей. Детям старшего возраста и взрослым нужно удалять половые органы, которые противоречат их фенотипу и полу, в соответствии с которым воспитывался человек.

В некоторых случаях может потребоваться видоизменение наружных половых органов. Если стоит вопрос о сохранении каких-либо репродуктивных органов, необходимо учесть вероятность развития в них различного типа опухолей.

Истинный гермафродитизм и опухоли репродуктивных органов редко совместимы, но в некоторых случаях у пациентов (с XY-клеточной линией) обнаруживаются гонадобластомы.

Процесс на генетическом уровне

Две трети пациентов с патологией являются носителями 46,XX кариотипа. Только десять процентов имеют кариотип 46,XY. Что касается остальных, им присущ хромосомный мозаицизм с выделением клеточной линии XY. По какой причине половые органы развиваются именно таким образом, неизвестно.

Считается, что в такой ситуации количество наследственного материала Y-хромосомы является достаточным, чтобы способствовать индуцированию развития тестикулярной ткани.

Причина истинного гермафродитизма на сегодняшний день полностью не выявлена. Даже невозможно определить какие-либо определенные факторы, которые могли натолкнуть на причину появления патологического процесса.

Наблюдались некоторые факторы, которые наталкивали генетиков на то что, есть наследственный след.

Изучая генетическую формулу таких пациентов, то у них определяется кариотип женского происхождения – 46 ХХ. Данная формула присуща пациентам в половине случаев. Мужская формула здесь в меньшинстве, около 15 процентов. Формула у мужчин – 46 ХУ. Что касается остальных случаев, то тут диагностируется мозаицизм.

Нарушение хромосомного происхождения происходит в результате мутаций, а также определенного не расхождения. Также можно с уверенностью сказать, что транслокация хромосом. Также приводит к истинному гермафродитизму. Относительно недавно был определен также мутационный процесс – химеризм.

На момент зачатия происходит оплодотворение той же самой яйцеклетки, сразу двумя сперматозоидами. Таким образом, формируется гонад двуполого происхождения.

Истинный гермафродитизм фото можно рассмотреть здесь.

Симптоматика

Проявления клинического происхождения очень разнообразные и специфические. Существует множество сочетаний и различных вариантов. У большинства детей с истинным гермафродитизмом наблюдается некоторое изменение в области гениталий.

Смешанное строение наблюдается явно, по-другому такой термин имеет свое название – интерсексуальный. Только у 15 процентов гермафродитов явно преобладает признак конкретного пола. Если гермафродит истинного происхождения имеет фенотип мужского плана, то у них маленький пенис, крипторхизм или гипоспадия.

Если значительное женское преобладание, то клитор у них большого размера и наличие синуса урогенитального плана.

Изучая мужской фенотип, то истинный гермафродитизм таким образом. Наличие яичка в полости мошонки, в складке мошоночного строения органа. Также яичко может быть в канале паха, полости брюшины. Что касается семенных канальцев, то они практически отсутствуют.

Бывают редкие случаи, когда сохраняется выработка спермы, и оно может транспортироваться по канальцам. Если гонады полностью отсутствуют, то орган представляется, как половые губы (малые и большие). Кроме вышеуказанных аномалий, иные изменения в организме больного человека не наблюдаются.

В редких случаях наблюдается грыжа пахового канала, как сопутствующая патология.

Истинный ,гермафродитизм у человека можно выявить уже как на момент рождения, так и в процессе развития и формирования организма. Чаще всего яичко, придаток и протоки семявыносящего плана комбинируется с фаллопиевыми трубами и маткой одно рогового плана.

Что касается влагалища, то оно может быть хорошо сформировано и без преград раскрываться в паховой области. Все это относительно срединной линии мошонки или позади канала уретры. У гермафродитов сформированность яичников соответствует здоровому человеку, но комплексного функционирования с иными органами репродукции отсутствует.

От части, небольшая часть больных людей могут иметь процессы овуляции.

Методы диагностики

Необходимо всегда гермафродитизм истинный и ложный дифференцировать между собой. Чтобы проводить такое разделение, необходимо посещать консультацию различных специалистов:

  • Уролог.
  • Гинеколог.
  • Генетик.
  • Эндокринолог.

Обязательным критерием для проведения диагностики является осмотр физикального плана. Изучаются органы наружного плана, наличие и степень признаков вторичных половых проявлений. После визуального осмотра производится пальпация наружных органов мужчины или женщины. Исследование ректального или вагинального плана. Обязательным элементом диагностики является использование аппарата ультразвукового применения. Рассматриваются как органы таза, так и надпочечники.

Кроме того, что нужно проводить дифференцировку гермафродитизма истинного со сложным, есть также другие заболевания. Многие генетики разделяют истинный гермафродитизм с синдромами Клайнфельтера, а также Шерешевского – Тернера. Для таких целей используется:

  • Забор и выявление хроматина полового порядка.
  • Определение кариотипа.
  • Изучение уровня тестостерона, эстрогена и других основополагающих гормонов.
  • Иные пробы и тестирование в индивидуальном порядке.

Чтобы поставить диагноз окончательный, то необходимо провести комплексный забор ткани гонад путем биопсии. Также подтверждение гистологического плана тканей овариального и тестикулярного генеза. Лапаротомия диагностического плана проводится в обязательном порядке.

Лечебные мероприятия

Истинный гермафродитизм лечится путем результатов диагностических мероприятий. По статистическим данным чаще всего деток с выявленным истинным гермафродитизмом относят к девочкам. Связано данный факт с тем что, гонады чаще превалируют женского плана, чем мужского.

После первичного лечения пациента проводятся различные хирургические вмешательства коррекционного плана. Учитываются все аспекты, такие как:

  • Анатомия.
  • Психология.
  • Функция.

Таким больным непосредственно производится гонадэктомия. Обязательным хирургическим действием является удаление или пластика наружных органов репродукции.

Если преобладают женские половые гормоны, то удаляются все ткани тестикулярного генеза. Такой же принцип касается и тех пациентов, у которых преобладают мужские половые гормоны. Если у женской особи наблюдается огромное количество волос в интимных местах и других отделах тела, то путем эпиляции они удаляются.

Самым важным принципом лечения такой патологического процесса является выявление преобладающего гормона. Далее необходимо исходить из данных, которые получены диагностическим путем. Хирургическая коррекция организма решает этот вопрос. В дальнейшем такие пациенты находятся на постоянной поддерживающей терапии гормонального плана.

Источник: https://hypogonadism-and-fertility.ru/istinnyij-germafroditizm.html

Ложный или псевдогермафродитизм

Половой гермафродитизм. Нарушения дифференцировки половых желез

  • Употребление матерью во время беременности лекарственных средств, которые обладают андрогенным эффектом или содержат высокие дозы прогестерона.
  • Наличие в организме девушек андроген секретирующих опухолей, изменяющих гормональный фон, выделяясь в кровь.
  • Развитие генетически обусловленной гиперпродукции гормонов андрогенного типа в организме ребёнка.
  • Адреногенитальный синдром в виде врожденной формы, проявляющийся во внутриутробном периоде.

Ложный женский гермафродитизм

Андрогенитальный синдром у лиц женского пола встречается гораздо реже. Для его развития характерен усиленный синтез мужских половых гормонов, вызывающих нарушение функционирования различных систем. Во внутренних органах наблюдается типичное строение, характерное для женщин.

Гермафродитизм у женщин проявляется тем, что яичники являются полноценно развитыми, а все изменения касаются наружных половых органов. Размер больших половых губ уменьшается, при этом клитор может значительно превышать нормативные значения. В некоторых случаях, особенно в первое время после рождения, могут возникать трудности с определением пола.

При тяжелом самочувствии возможно срастание вульвы. Уретра ярко выделяется на фоне изменённого клитора.

Внешние признаки гермафродитизма у женщин

Проявления сопровождаются:

  1. Усиление развития мускулатуры, с появлением широких плеч и сглаживанием линии талии. При занятиях спортом мышечная масса развивается в течение короткого времени.
  2. Увеличение объема волосяного покрова. Тонкие пушковые волосы постепенно становятся более плотными, цвет чёрный, а скорость роста является интенсивным. Для пациенток характерно появление волос в области белой линии живота, над губой и подбородке. При этом теряется ровный контур на лобке.
  3. Постепенно происходит снижение тембра голоса. По мере прогрессирования патологии данные аномалии становятся более выраженными.
  4. Пациентки изменяют своё поведение, больше напоминая мужское. При этом нарушается сексуальное поведение с влечением к женскому полу, отмечается стеснение при общении с окружающими. Меняется вкусовое предпочтение при выборе одежды и ухода за внешним видом. Часто можно увидеть данных женщин в брюках и объемных кофтах, скрывающих фигуру. Стрижки более короткие, макияж может полностью отсутствовать.

Мужской псевдогермафродитизм

Ложный мужской псевдогермафродитизм — это тяжелое состояние, характеризующееся нарушением формирования мошонки и полового члена. Мошонка имеет небольшие размеры, что можно спутать с развитием крипторхизма.

Лишь во время пальпации и ультразвукового сканирования выявляется нормальный размер яичек с полноценно развитыми придатками. Внешние половые органы напоминают внешне женские. Размер пениса незначительный и в некоторых случаях он не выходит за пределы уретры.

Форма мошонки напоминает складчатость в виде больших половых губ.
Из вторичных половых признаков выделяют:

  1. Слабое развитие волосяного покрова. Волосы на теле имеют пушковый характер со светлым оттенком и небольшой толщиной. На лице их может быть незначительно, при этом после пубертата у мужчины не формируется борода и бакенбарды. На теле, как и на половых органах, нет волосяного покрова.
  2. Соски недоразвиты, околососковые поля недостаточно выраженные. Формируется небольшая грудь.
  3. Мышцы слабо выражены. Даже на фоне занятий спортом происходит формирование мышц, сходных для женского типа.
  4. У мужчин появляется очерченность талии с расширением таза. Жировые отложения локализуются преимущественно на бёдрах, плечевой пояс является узким.
  5. Поведение становится более женским, голос более тонкий, а черты лица становятся более утонченными.

Диагностика

На начальных этапах не всегда удаётся сразу поставить диагноз. Изменение наружных половых органов у новорожденных детей можно с трудом отличить от нормы.

Именно поэтому важно проводить тщательный осмотр младенца, особенно если в семье были подобные случаи или имеются факторы риска.

Заподозрить патологию необходимо при выявлении таких симптомов, как гипертрофированный клитор, развитие половых губ, напоминающих мошонку с кожной складкой, закрывающей вход во влагалище.

Основным методом диагностики в настоящее время считают выполнение ультразвукового сканирования. Во время исследования ложного женского гермафродитизма удаётся выявить наличие яичек или яичников с развитой маткой.

Обязательным этапом становится проверка состояния надпочечников, так как они могут результатом формирования патологии. В тяжелых диагностических случаях выполняется лапароскопия с последующей биопсией подозрительных элементов. Важную роль может играть кариотипирование с исследованием хромосом у пациента и выявление трисомий. На основании полученных данный решается вопрос о дальнейшей тактике ведения гинекологами, эндокринологами, урологами или генетиками.

Лечение

Психотерапия является важной частью в лечении ложного мужского гермафродитизма у женщин или женского гермафродитизма у мужчин. Ее показано проводить всем пациентам при выявленных признаках нарушений в половом восприятии.

Выбор способа терапии во многом зависит от причины, которая повлекла за собой развитие данного состояния, а также степени тяжести патологического процесса. Лишь на основании данных об уровне гормонов и состоянии половых органов решается вопрос о дальнейшем лечении. В основе лечения ложного мужского и женского гермафродитизма лежит гормональная терапия.

Принцип гормонотерапии

Гормонотерапия направлена на возможную коррекцию изменений, при раннем начале удаётся в течение короткого времени исправить внешние дефекты развития органов половой системы без использования хирургического вмешательства.

Кроме того, ранее проведение лечения позволяет исключить развитие проблем, связанных с психической сферой. Терапия длительная и в некоторых случаях она продолжается у женщин до предполагаемого наступления менопаузы или пожизненно, при этом следует регулярно оценивать динамику процесса.
Основными задачами гормональной терапии являются:

  • Регулирование соотношения половых гормонов.
  • Нормализация работы щитовидной железы и синдромов ее дисбаланса.
  • Обеспечение достаточного функционального уровня работы надпочечников.
  • Корректировка работы гипофизарных клеток.

Хирургическое вмешательство

Этот способ лечения показан при наличии выраженных косметических дефектов.

Среди основных целей, которое несет оперативное лечение ложного гермафродитизма у мужчин выделяют увеличение размеров полового члена с последующим выпрямлением его формы.

Лечение женского гермафродитизма у женщин предусматривает пластику половых губ. В некоторых случаях мужчинам требуется проведение операции по лечению крипторхизма и исправлению аномалий в канальчике или мошонке.

При наличии опухолевого процесса, имеющего гормональную активность производится удаление данных тканей с возможным радикальным иссечением окружающих структур, например, яичка или яичника.

Осложнения

Среди наиболее часто встречающихся последствий выделяют:

  • Нарушение репродуктивной функции с формированием бесплодия.
  • Отсутствие нормального полового акта.
  • Патологии в сексуальном поведении.
  • Трудности с мочеиспусканием.
  • Низкая адаптация человека в обществе.

Раннее выявление патологии помогает снизить риск развития тяжелых осложнений или их выраженность.

: Гермафродитизм психосоматика Ложный или псевдогермафродитизм Ссылка на основную публикацию

Источник: https://EkoZachatie.ru/zhenskoe-besplodie/lozhnyj-germafroditizm.html

Не такой как все — ложный и истинный гермафродитизм

Половой гермафродитизм. Нарушения дифференцировки половых желез

Гермафродитизмом называется патология половой сферы, когда у индивидуума присутствуют одновременно мужские и женские функционально развитые половые органы. Однако следует отличать ложный гермафродитизм от истинного. В статье рассмотрим вопрос истинного и ложного женского и мужского гермафродитизма. Как диагностировать патологию, можно ли излечить болезнь?

Половой гермафродитизм

Природа четко разделила человечество на мужскую и женскую половинки. Мужчина резко отличается от женщины внешне и внутренне. Этому отличию способствует выработка половых гормонов и строение репродуктивных органов. В результате наличия определенного уровня гормонов в организме, внешние характеристики человека четко соответствуют половой принадлежности.

Для мужчин характерен более грубый голос, обилие волос на теле, сильно развитая мышечная ткань и особенное строение тела (узкие бедра, широкие плечи).

Женщины отличаются иным строением тела (широкие бедра, узкие плечи, развитые молочные железы), для них характерна более выраженная жировая прокладка. По данным (внешним) половым признакам можно с уверенностью сказать, что перед нами мужчина или женщина.

Обратите внимание! В организме мужчин тоже есть определенная доля женских половых гормонов, но преобладающими являются именно мужские.

Истинный гермафродитизм

Синдром двуполых гонад — это присутствие у индивидуума функциональных яичников и яичек одновременно. Это называется двуполостью. При истинном гермафродитизме железы продуцируют как мужские, так и женские половые гормоны в равных количествах.

Обратите внимание! Для 25% гермафродитов характерны овуляция с менструацией и производство спермы одновременно.

Яичники и яички при синдроме двуполости могут локализоваться отдельно, а могут образовывать единую половую железу: она называется овотестис.

Индивидуумы с патологией двуполости могут выглядеть как угодно:

  • ярко выражены вторичные гендерные признаки маскулинности;
  • ярко выражены вторичные гендерные признаки фемининности;
  • смешанный бисексуальный тип — сочетание гендерных признаков;
  • транссексуалы — сочетание мужских половых органов с женскими железами.

Причины отклонений в половом развитии данного типа наукой пока не определены. По статистике среди гермафродитов преобладает 60% женского кариотипа и 10% мужского, 30% принадлежит к смешанному типу.

При рождении почти все младенцы с синдромом двуполых гонад имеют смешанное строение гениталий. Примерно 10% младенцев выявлены дифференцированные половые признаки.

Других аномалий строения органов тела у гермафродитов не наблюдается.

Обратите внимание! При данном заболевании нарушена самоидентификация.

Больной может проявлять пристрастие к транссексуализму, гомосексуализму, трансвестизму или бисексуальности.

Ложный гермафродитизм

Однако чаще можно встретить гермафродитизм ложного типа. Данное заболевание определяется так: человек имеет анатомически выраженную принадлежность одного гендерного типа, но его гонады (половые железы) соответствуют другому типу. Заболеванию подвержены представители обоих полов.

Симптомы:

  • анатомическая патология репродуктивных органов;
  • развитые грудные железы у мужчин;
  • усы и борода у женщин;
  • наличие мужского полового члена у женщин;
  • наличие яичек у женщины в половых губах;
  • несоответствие телосложения гендерному типу;
  • изменение звучания голоса;
  • неспособность к зачатию;
  • несвоевременное половое созревание.

У мужчин внешним проявлением отклонения может служить недоразвитие либо искривление пениса, отсутствие яичек в мошонке (они расположены внутри брюшины).

Причины патологии

Отклонение может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденный зависит от особенностей развития плода при формировании органов малого таза. Приобретенный гермафродитизм формируется при патологии гипофиза, коры надпочечников — органов, продуцирующих гормоны.

Врожденный порок развития определяется на третьей неделе жизни плода, когда начинает формироваться половая система ребенка.

Гениталии мальчиков и девочек формируются из парамезонефрального и мезонефрального протоков. Если на данном этапе произойдет сбой, у плода начинают появляться мужские и женские гениталии.

Эта патология обусловлена изменением состава хромосом (кариотипа) либо изменением генома (как части хромосом).

Также причиной неправильного развития половой системы плода может стать мутация по причине облучения эмбриона либо отравления ядами (алкоголь, наркотики, прием запрещенных лекарств матерью). Весомый вклад в мутацию генома эмбриона вносит и инфицирование матери токсоплазмой либо иными вирусами.

Еще одной причиной патологического развития репродуктивной системы плода является гормональные нарушения у матери или эмбриона. Это приводит к избыточному продуцированию мужских половых гормонов у девочки и женских половых гормонов у мальчика. Нарушение работы гипофиза, ответственного за производство гормонов, провоцирует патологию строения репродуктивных органов плода.

Аномальному строению половой системы эмбриона может способствовать локализация опухоли у матери, из-за которой выработка андрогенов становится неконтролируемой, либо прием гормональных средств во время беременности. Врожденная патология коры надпочечников у плода также нарушает процесс выработки гормонов.

Ложный мужской гермафродитизм

При данной патологии у индивидуума хорошо развиты маскулинные железы (яички) при слабо выраженных внешних половых признаках — они больше напоминают по конституции женские.

Форма тела при данном заболевании напоминает женский тип:

  • слабо развит волосяной покров;
  • тембр голоса высокий;
  • мускулатура слабо выражена;
  • тип поведения женский.

Мужчина с данным отклонением идентифицирует себя женщиной.

От степени проявления мутации хромосом зависит визуальная выраженность аномалии — от небольшого увеличения клитора до превращения его в мужской пенис.

Известны случаи ошибочного определения пола новорожденного из-за аномального строения репродуктивной системы. Позже выяснялось, что у мальчика внутри находятся женские яичники.

Нередко такого типа мужчины идентифицируют себя гомосексуалистами (пассивными).

Бывает и иная форма патологии: мужчина имеет внешние репродуктивные органы фемининного типа и маскулинные половые железы (гонады). Этому способствует аномальное развитие мочевыводящего канальчика или крипторхизм (яички в брюшной полости).

Мужчина может иметь фемининный тип внешности, однако, у него будут отсутствовать внутренние женские репродуктивные органы. При этом больной имеет ярко выраженные вторичные фемининные половые признаки — отсутствие оволосения по маскулинному типу и наличие развитых грудных желез. Степень феминизации мужчины зависит от уровня выработки женских гормонов.

Врачи различают три степени феминизации мужчины:

  • пациент имеет фемининный тип фигуры;
  • внешний вид пациента полностью соответствуют маскулинному типу;
  • тип евнуха — высокий тембр голоса при неразвитых грудных железах и отсутствии волос на груди и ногах.

По вопросу лечения гермафродитизма обращаются не только в случае появления заболеваний (опухоли яичек в брюшине и невозможности провести нормальный половой акт), но и для достижения ощущения внутренней гармонии. Большинство пациентов испытывает дискомфорт от несоответствия внутреннего мира внешнему облику.

При лечении заболевания используют несколько методов:

  • хирургическую операцию;
  • хирургическую коррекцию — при незначительных отклонениях от нормы.

Помимо хирургического вмешательства пациенту назначают курс гормонотерапии и препараты для стимуляции гипофиза. В любом случае методы лечения зависят от индивидуальных особенностей течения заболевания. Методы психотерапевтического воздействия играют немаловажную роль для преодоления социальной изолированности больного.

Терапия

Возможно ли лечение ложного гермафродитизма? Больным предлагается гормонотерапия, так как основной причиной патологии являются нарушения гормональной сферы. После получения результатов лабораторной и аппаратной диагностики назначают терапию.

В соответствии с нарушением выработки гормонов определенной железой, выписывают медикаменты для:

  • коррекции половых гормонов;
  • функциональности щитовидки;
  • функциональности надпочечников;
  • коррекции гипофиза.

Для исправления аномальной формы наружных репродуктивных органов применяется хирургия — выпрямление/увеличение пениса, исправление анатомической патологии женских репродуктивных органов. Мужчинам могут провести операцию по опусканию яичек в мошонку, исправить аномалию мочевыводящего канальчика, сформировать отсутствующую мошонку из биоматериала тела.

Если яички мужчины были подвергнуты изменению злокачественного характера, их удаляют. Также с больными проводится курс психической коррекции для нормализации восприятия полового поведения, соответствующего гендерному типажу.

Истинный гермафродитизм лечат устранением гонад одного типа — мускулинных или фемининных. Перед операцией устанавливается психосексуальная ориентация пациента. Далее проводится пластика наружных репродуктивных органов.

Для поддержания гормонального статуса индивидуум принимает препараты в течении репродуктивного периода жизни: женщины принимают эстроген-гестагенные лекарства, мужчины — андрогены.

Помимо медикаментозной терапии, пациенты должны постоянно находиться под контролем психолога и сексолога — для успешной социализации.

Итог

Современная медицина располагает необходимым оборудованием и методами коррекции гермафродитизма. Чаще всего с ложной формой данного недуга обращаются при невозможности проведения нормального полового акта или зачатия ребенка. Другой причиной обращения к доктору является боль в брюшине из-за развития опухоли яичек, расположенных внутри тела. Однако заболевание может сопровождаться и выраженным умственным или психическим недоразвитием, извращенным половым поведением или повышенным либидо. Своевременное обращение к специалистам (уролог, психолог) поможет выявить патологию и восстановить репродуктивную функцию.

Источник: https://BornInVitro.ru/storonnyaya-pomoshh/lozhnyj-germafroditizm/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.