Патология гениталий. Пороки развтия женских половых органов

Содержание

Аномалии развития половых органов

Патология гениталий. Пороки развтия женских половых органов

К аномалиям развития половых органов относят врожденные нарушения их анатомии вследствие незавершенного органогенеза. При этом имеются изменения размера, формы, пропорций, симметрии, топографии, а иногда и полное отсутствие органа. Сегодня можно исправить врожденную патологию гениталий при помощи различных видов хирургических вмешательств.

Внутриутробное формирование половых органов

Органы мочеполовой системы формируются из мочеполовой складки, закладывающейся уже на 2 неделе внутриутробного развития. На 4-5 неделе из складки образуются два женских (мюллеровых) протока, которые затем при слиянии на 7-11 неделе образуют  шейку матки и влагалище, на 13-14 – матку и маточные трубы.

Полость матки первоначально представлена двумя маточно-влагалищными полостями, разделенными срединной перегородкой.

К 16 неделе внутриутробного развития эта перегородка постепенно рассасывается: изначально двурогая матка принимает седловидную форму, а потом – нормальную, грушевидную однополостную.

В возрасте от 1 до 7 лет размеры матки значительно не меняются. Шейка матки в этом возрасте четко не дифференцируется.

Двурогая и седловидная матка

В случаях незавершенности процессов формирования матки к моменту рождения она может остаться либо двурогой, либо иметь некоторую степень расщепления: уплощение дна, слабое расхождение дна на два рога. Во всех случаях форма матки в разрезе напоминает седло. Аномалии матки нередко сочетаются с пороками мочевыделительной системы и узким тазом.

Причинами нарушения эмбриогенеза являются различные повреждающие факторы, которые воздействуют во время беременности на плод:

  • авитаминоз,
  • эндокринная патология (тиреотоксикоз, сахарный диабет) и пороки сердца у мамы,
  • инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха, сифилис, токсоплазмоз),
  • интоксикации (алкогольная, никотиновая, наркотическая, лекарственная, химическая).

Пороки развития матки выявляется, как правило, случайно. О наличии врожденной патологии женщина может не догадываться. При выраженной деформации дна матки нередко наблюдается первичное бесплодие, которое и заставляет пациентку обратиться к врачу. Стандартное гинекологическое исследование при седловидной и двурогой матке малоинформативно.

В диагностике врожденных аномалий матки решающая роль отводится инструментальным исследованиям – УЗИ органов малого таза, гистероскопии, гистеросальпингографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ). При обнаружении порока для восстановления нормальной анатомии матки применяется хирургическое лечение.

После исправления врожденного дефекта шансы зачать и выносить малыша резко увеличиваются.

Незначительная седловидная деформация не препятствует наступлению зачатия.

Но, тем не менее, во время беременности может выявляться: патология плаценты (боковое или низкое расположение, предлежание плаценты, преждевременная отслойка), неправильное положение плода, преждевременные роды, слабость или дискоординация родовой деятельности. Анатомическая и функциональная неполноценность матки может провоцировать послеродовые кровотечения.

Отсутствие влагалища

Вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых проходов влагалище может отсутствовать полностью или частично (аплазия) – синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера.

Матка и маточные трубы при этом также имеют неправильное строение.

Кроме того, при аплазии влагалища нередко отмечаются нарушения закладки мочевыделительной системы (почек, мочеточников и мочевыделительного канала) и позвоночника.

Несмотря на то, что возникновение данного порока обусловлено генетической предрасположенностью, женщины с такой патологией имеют типичный набор хромосом (46, XX). У них правильно сформированы наружные половые органы, развиты вторичные половые признаки, имеются нормальные яичники.

Заболевание характеризуется аменореей, половая жизнь становится невозможной. При осмотре выявляют полное отсутствие или недоразвитие влагалища и нередко матки. Для окончательного установления диагноза применяют УЗИ органов малого таза и почек, которое позволяет выявить изменения в строении органов мочеполовой системы.

Для определения вида порока используют МРТ.

Лечение аплазии влагалища проводится хирургическим путем посредством лапароскопии. Влагалище создают искусственно из кожного лоскута, брюшины малого таза, участка сигмовидной или прямой кишки, а также используют аллопластические материалы.

Сегодня появились первые данные американских ученых об искусственно выращенном из собственных клеток пациентки и пересаженном влагалище (Raya-Rivera A.M. et al., 2014).

В том случае, если у женщины имеется свое рудиментарное влагалище, возможно его бужирование с помощью специального устройства.

Заращение влагалища

Вследствие воспалительного процесса в период внутриутробного развития может возникнуть атрезия влагалища — полное или частичное заращение нормально сформированного влагалища. При этом наружные половые органы, матка, шейка, трубы и яичники развиты и функционируют правильно.

Из-за атрезии влагалища после полового созревания нарушается отток менструальной крови из матки, половая жизнь становится невозможной или затруднительной. У таких пациенток периодически возникают резкие боли внизу живота, однако наружного менструального кровотечения не наступает.

Врожденная атрезия влагалища часто сочетается с заращением анального отверстия и/или недоразвитием органов мочевой системы. Осложнениями данной патологии могут стать: развитие восходящей инфекции, перитонит, сепсис, повторное сращение стенок влагалища. Атрезия влагалища препятствует наступлению беременности и нормальному течению родов.

Данный порок диагностируется при гинекологическом обследовании, зондировании влагалища, УЗИ и МРТ малого таза. Лечение исключительно оперативное – восстановление полноценного влагалища.

Перегородка влагалища

При нарушении внутриутробного слияния мюллеровых протоков может образоваться перегородка во влагалище. Если она расположена продольно, то чаще не препятствует половой жизни и наступлению беременности, однако в редких случаях во время родов может помешать продвижению предлежащей части ребенка.

Поперечные перегородки, наоборот, сужают просвет влагалища, что после полового созревания может стать причиной отсутствия месячных. В результате у девушки скопившаяся выше перегородки кровь растягивает верхнюю часть влагалища, наполняет матку (гематометра), маточные трубы (гематосальпинкс), попадает в малый таз, что провоцирует возникновение резких болей внизу живота.

Наличие перегородки влагалища требует оперативного вмешательства, если она препятствует оттоку менструальной крови или рождению плода. В последнем случае возможно ее рассечение непосредственно в родах.

Атрезия девственной плевы

Атрезией называют полное отсутствие отверстия девственной плевы (гимен).

 Такой порок проявляется аменореей, так как из-за преграды на уровне гимена кровь не может выйти из влагалища.

Она скапливается, растягивая стенки вагины, далее может заполнять полость матки и маточных труб, проникать в малый таз аналогично тому, как это происходит при наличии поперечной перегородки влагалища.

У девушки с атрезией гимена после наступления половой зрелости отсутствуют месячные. При этом периодически возникают тянущие и схваткообразные боли внизу живота, слабость и головокружение, обусловленные скоплением крови во влагалище, матке, маточных трубах и малом тазу.

При осмотре наружных половых органов можно обнаружить выпячивающуюся кнаружи девственную плеву синеватого цвета из-за просвечивающей крови.

Окончательный диагноз устанавливается на основании данных УЗИ органов малого таза, которое позволяет обнаружить скопившуюся в полостях гениталий кровь.

При атрезии девственной плевы проводится хирургическое лечение – крестообразное рассечение гимена или частичное иссечение.

В настоящее время можно устранить практически любую врожденную аномалию половых органов, восстановить менструальную и репродуктивную функцию женщины. Главное, своевременно обратиться к опытным специалистам

Источник: https://klinika.k31.ru/napravleniya/ginekologija/anomalii-razvitiya-polovykh-organov/

Пороки развития женских половых органов и беременность

Патология гениталий. Пороки развтия женских половых органов

Первичное бесплодие, частые выкидыши и преждевременные роды часто указывают на аномалии строения органов половой сферы. Наличие патологий не всегда обрекает женщину на бездетность. Иногда просто необходимо найти «своего» доктора.

Как формируются аномалии развития женских половых органов

Зачатками органов женской репродуктивной системы являются Мюллеровы протоки. В норме они сливаются таким образом, что родившаяся девочка имеет одно влагалище и шейку матки, а сама матка является полой и не имеет перегородок. Негативные факторы нарушают слияние Мюллеровых протоков и формирование половых органов.

По виду патологических изменений можно с большой степенью достоверности установить, на каком сроке беременности произошел сбой развития:

  • наличие внутриматочной перегородки– 14-18 недели;
  • двурогая или удвоенная матка – 13-14 недели;
  • отсутствие или значительное недоразвитие матки – 6-9 недели беременности.

Аномалии протекают бессимптомно. Единственное, что может беспокоить – отсутствие кровянистых выделений и ежемесячные интенсивные распирающие боли. Эти жалобы вызваны проблемами с оттоком менструальной крови, наблюдаемым при пороках, сопровождающихся отсутствием сообщения между полостью матки и влагалищем.

Во всех остальных случаях девушку может ничего не беспокоить. Поэтому большинство пороков случайно обнаруживаются при обследовании органов брюшной полости и малого таза методами УЗИ, КТ или МРТ.

Методы диагностики аномалий развития репродуктивных органов

В репродуктивном возрасте у женщины с аномальным строением репродуктивных органов возникают сложности с интимной жизнью, зачатием и вынашиванием ребенка. Для выявления врожденных аномалий матки применяются следующие методы:

  • УЗИ, проводимое трансвагинальным датчиком, вводимым в половые пути, и абдоминальным, применяемым для обследования матки через кожу живота и брюшную стенку. Оптимальным временем для проведения обследования является вторая половина менструального цикла или первые недели беременности, когда «картинке» добавляет контрастности толстый слой эпителия, выстилающего полость матки изнутри.
  • Магнитно-резонансная томография назначается, если данные УЗИ не позволяют установить или опровергнуть факт наличия порока развития.
  • Гистеросальпингография (ГСГ) – введение в полость матки и маточных труб под небольшим давлением рентгеноконтрастного вещества. Затем делаются рентгеновские снимки, на которых видны маточная полость и яйцеводы.
  • Гистероскопия – осмотр полости матки гистероскопом – гибким зондом, снабжённым оптической системой, передающей изображение на монитор.

Возможные последствия аномального развития половых органов

Неправильное развитие репродуктивной системы часто мешает зачатию, вынашиванию и нормальным родам. Недостаточный для нормального развития плода объем матки, плохое кровоснабжение перегородок и перетяжек, к которым может прикрепляться плодное яйцо, могут приводить к внематочной беременности, выкидышам, тяжелым токсикозам и преждевременным родам.

Виды пороков

Агенезия – отсутствие матки Полное отсутствие органа встречается крайне редко. Неполная двусторонняя агенезия носит название синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. При этом матка представляет собой образование, состоящее из двух маточных рогов без полости внутри них.

Детская матка – недоразвитая матка, имеющая длину менее 7 см, а ширину менее 4-5 см. Различаются гипоплазия, при которой орган только уменьшен в объеме, и инфантильность, когда он недоразвит.

Бывают три степени детской матки:

  • зародышевая – 3 см;
  • инфантильная – 3-5 см;
  • подростковая – 5-6,5 см.

Чем меньше маточный размер, тем ниже вероятность забеременеть и выносить ребенка.

Двурогая матка (удвоение органа)– при этой патологии матка делится на две части (рога). Порок формируется при неполном слиянии Мюллеровых протоков на 10-14 неделе беременности. У женщины могут быть

  • двурогая матка с одной полостью;
  • двурогая матка с двумя изолированными полостями;
  • двурогая матка с двумя шейками;
  • двурогая матка с двумя шейками и перегородкой во влагалище.

Однорогая матка образуется при остановке развития одного Мюллерова протока. Частота патологии составляет 12-13% от общего количества врождённых аномалий этого органа. Существует несколько вариантов однорогой матки:

  • Один недоразвитый рог без маточной полости.
  • Один рог и полноценная матка. Второй рог отсутствует.
  • Один рог нормален, а второй недоразвит, но соединен с маточной полостью.
  • Один рог развит нормально, а второй недоразвит и не соединён с маткой.

Наличие хотя бы одного полноценного рога матки с нормальной полостью дает шанс женщине зачать, выносить и родить ребенка.

Беременность, возникшая в недоразвитом маточном роге, считается внематочной. В этом случае женщину оперируют с удалением недоразвитой части органа вместе с эмбрионом. Без лечения ситуация приводит к разрыву рога и кровотечению, опасному для жизни.

Седловидная матка – аномалия развития, при которой матка имеет седловидное углубление в области дна. У женщин с такой особенностью часто возникают выкидыши, преждевременные роды, неправильное предлежание плода и дискоординированная родовая деятельность.

Перегородка матки

Перегородка может проходить вертикально внутри полости матки, захватывать шейку, а иногда еще и влагалище. Размеры и контуры матки при этом не изменяются. Размеры полостей, которые разделяются перегородкой, могут быть разного размера.

Встречаются варианты, когда одна из полостей оказывается полностью изолированной и не имеет выхода для менструальной крови через канал шейки матки. В этом случае приходится делать операцию, обеспечивая полноценный отток менструальной крови.

Тактика врача при выявлении аномалий строения половых органов у женщины

Разные пороки развития имеют разные прогнозы относительно вероятности зачатия, вынашивания плода и рождения ребенка. Соответственно, и врачебная тактика в каждом конкретном случае может быть различной.

К числу основных способов оказания помощи женщинам с пороками относятся:

  • хирургическая коррекция имеющихся дефектов;
  • выбор оптимальной тактики ведения беременности и родовспоможения.

Хирургическое лечение чаще всего применяется для устранения перегородки, располагающейся в полости матки. Другие виды пороков также зачастую удается скорректировать оперативным способом Однако, рубцы на матке и спайки, которые могут появиться в послеоперационном периоде тоже снижают вероятность успешного вынашивания беременности.

ссылкой:

Источник: https://unclinic.ru/poroki-razvitija-zhenskih-polovyh-organov-ne-vsegda-privodjat-k-besplodiju/

Аномалии развития мужских половых органов

Патология гениталий. Пороки развтия женских половых органов

статьи: (547 5,00 из 5)
Загрузка…    

Аномалии развития мужских половых органов

Аномалии половых органов обусловлены хромосомными нарушениями: количественными, структурными, генными мутациями, а также токсическим влиянием на эмбрион различных эндогенных и экзогенных факторов.    

Аномалии мужских половых органов включают большую группу врожденных пороков развития, которую классифицируют как аномалии яичек и аномалии полового члена.   По статистике у 2–3% мужчин с рождения наблюдаются различные отклонения в строении и расположении половых органов.      

 

Аномалии яичек

 
 

Внутриутробные пороки формирования мужских гонад проявляются в изменении количества, строения и расположения яичек.  

Аномалии количества:

  • Анорхизм – врожденный порок, когда отсутствуют оба яичка. Часто эта патология сопровождается незрелостью других половых органов.   • Монорхизм – врожденный недостаток одного яичка.   • Полиорхизм – формирование дополнительного яичка. Оно функционально незрелое, располагается рядом с одним из полноценных яичек в мошонке.

Синорхизм – состояние при котором происходит сращивание обоих яичек, причем они не спущены в мошонку, а находятся в забрюшинном пространстве в месте своего образования.   Гипоплазия яичка – это аномалия внутреннего строения половой железы, проявляющаяся в недоразвитии структур, что сопровождается снижением функциональных возможностей гонад.  

Аномалии расположения яичек:

  Крипторхизм – порок развития, при котором оба или одно яичко не опустились в мошонку. В норме у мальчиков яички во время внутриутробного развития расположены в брюшной полости, а к моменту рождения перемещаются в мошонку. Если этого не происходит, яички остаются в полости живота или паховом канале.   Эктопия яичка, когда тестикул также нет в мошонке, но они находятся в разных местах брюшной полости, не связанных с эмбриональным каналом пути в мошонку. Половые железы располагаются в паховой, бедренной, промежностной области.      

 

Аномалии полового члена

 
 

У мужчин мочевыделительный канал (уретра) анатомически тесно связан с половым членом, поэтому пороки развития уретры отражаются на строении и функции пениса.   Гипоспадия – внутриутробная патология стенки уретры с заменой отсутствующего участка малоэластичной фиброзной тканью.

Образовавшийся рубцовый тяж тянет половой член кзади в сторону мошонки, что вызывает резкое искривление пениса. Наружное отверстие уретры размещается не на головке пениса, а в области венечной борозды, на мошонке, в промежности.   Эписпадия – это расщепление всего или части мочеиспускательного канала.

  Фимоз – это врожденная аномалия развития крайней плоти, при которой затрудняется открывание головки полового члена.   Короткая уздечка пениса может сопровождать фимоз или развиваться самостоятельно. Эта патология также мешает свободному выходу головки из кожной складки крайней плоти.

  Скрытый половой член – редкая врожденная аномалия, при которой пещеристые тела расположены в тканях мошонки и в коже лобковой области.   Неестественное расположение (эктопия) полового члена, при котором орган находится за мошонкой и имеет малые размеры.   Полное отсутствие полового члена – афалия.

Часто наблюдается при других врожденных пороках развития мочеполовой системы.   Мегалопенис, когда при рождении у мальчика обнаруживается значительное увеличение размеров полового члена. Аномалия формируется под действием повышенного уровня в организме беременной мужского полового гормона тестостерона.

  Микропенис – укорочение полового члена, длина которого у новорожденного не превышает 2 см. Имеются и структурные нарушения: не сформирован препуциальный мешок, головка пениса маленькая, пещеристые тела недоразвиты.   Дифаллия, когда развиваются два половых члена.

Аномалия обусловлена нарушением процесса слияния зачатка половых органов полового бугорка в процессе эмбриогенеза. При полном удвоении развиваются два пениса с двумя самостоятельными мочевыделительными каналами, при неполном – половой член расщеплен по нижней поверхности уретральным желобком.  

Сочетанные пороки яичек и половых органов

  Гермафродитизм (двуполость) – состояние, когда у ребенка одновременно присутствуют свойства обоего пола.  

Различают два варианта гермафродитизма:

  Истинный, при котором у одного индивидуума присутствуют компоненты как мужских, так и женских половых желез. Половая железа бывает как совмещенной, если состоит из тканей яичника и яичка, так и раздельной: тогда с одной стороны сформировано яичко, а с другой – яичник. Двойственное строение имеют и наружные половые органы с преобладанием или мужских, или женских признаков. Имеется половой член с признаками гипоспадии, под ним располагается недоразвитое влагалище.   Мужской гермафродитизм считается ложным, когда при наличии полноценных яичек, наружные половые органы развиваются по женскому или смешанному типу.    

Источник: https://xn----7sbagg2aep9bg1aj4j.xn--p1ai/%D0%B8%D0%BD%D1%84%D0%BE/%D0%B0%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D0%B8-%D0%BC%D1%83%D0%B6%D1%81%D0%BA%D0%B8%D1%85-%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B2%D1%8B%D1%85-%D0%BE%D1%80%D0%B3%D0%B0%D0%BD%D0%BE%D0%B2/

Какие бывают аномалии женских половых органов

Патология гениталий. Пороки развтия женских половых органов

Половая (репродуктивная) система женщины представлена наружными и внутренними половыми органами, а также эндокринными железами. Любые структурные изменения в органах сопровождаются нарушением их функционального состояния.

Аномалии представляют собой изменения структуры и строения, затрагивающие целый орган или его часть и имеющие врожденное происхождение.

Очень часто они являются причиной развития женского бесплодия, осложненного течения беременности и родов.

Доля аномалий репродуктивной системы составляет 2-4% от всех врожденных пороков развития. Из них 40% затрагивают половую и мочевыделительную систему.

Основные причины (этиология)

Во время внутриутробного развития организма девочки происходит закладка, формирование и дозревание всех систем. Под воздействием различных провоцирующих факторов происходит нарушение процессов становления и дозревания структур репродуктивной системы.

Сегодня известно значительное количество причин, они условно разделяются на эндогенные и экзогенные.

Внутренние этиологические (причинные) факторы связаны с нарушениями в генетическом материале плода, а также с различными изменениями организма беременной женщины, к ним относятся:

  • Патология матери, которая достаточно часто имеет латентное (скрытое) течение и обостряется во время беременности.
  • Отягощенный анамнез – риск развития аномалий структур значительно повышается при наличии в семье бесплодных браков, спонтанного прерывания беременности.
  • Возраст родителей более 35-40 лет.

К внешним причинам относятся негативные влияния внешней среды, которые также включают инфекции, наиболее распространенными из факторов являются:

  • Прием некоторых лекарственных препаратов беременной женщиной, которые приводят к тому, что у плода нарушается формирование и дозревание половых органов.
  • Курение и прием алкоголя, которые могут вызывать различные мутации в генах клеток плода.
  • Инфекционные процессы, имеющие бактериальное или вирусное происхождение. Наиболее часто аномалии развития половой системы могут вызывать некоторые половые инфекции, вирус Эпштейна-Барр, краснуха.
  • Неблагоприятные экологические факторы, в частности повышенный радиационный фон, загрязнение воздуха.
  • Плохое питание матери с недостаточным поступлением витаминов и минералов в организм.

Воздействия большинства внешних причинных факторов можно избежать. Исключение или максимальное ограничение их действия является основой профилактики аномалий органов репродуктивной системы у женщин.

Классификация аномалий

Для удобства постановки диагноза, а также последующего определения лечебной тактики ведения женщины с аномалиями, они были разделены на несколько основных групп:

  • Отсутствие всей структуры или ее части.
  • Изменения просвета полых органов, которые заключаются в сужении (стеноз) или заращении (атрезия).
  • Изменения в размерах, при которых структуры могут увеличиваться (гиперплазия) или уменьшаться (гипоплазия).
  • Слияние нескольких органов в одну анатомическую структуру с резким нарушением их функционального состояния.
  • Удваивание органов или их частей.

В зависимости от степени изменений аномалии бывают легкими, средней тяжести, а также тяжелыми. По локализации изменений выделяются аномалии наружных половых органов, девственной плевы и влагалища, матки, а также яичников и их придатков.

Изменения наружных половых структур

Изменения в наружных структурах репродуктивной системы являются частой причиной психологического дискомфорта женщины. Положительным моментом является то, что они редко приводят к развитию женского бесплодия или других тяжелых функциональных нарушений. К наиболее распространенным изменениям относятся:

  • Аномалии клитора – пороки сопровождаются отсутствием структуры (агенезия), увеличением или уменьшением в размерах.
  • Уменьшение половых губ (гипоплазия).
  • Изменения вульвы, которые могут сопровождаться заращением входа (преддверие) во влагалище.

Аномалии наружных структур репродуктивной системы часто комбинируются с пороками развития мочевыделительного тракта и прямой кишки.

Пороки влагалища и гимена

Влагалище и девственная плева (гимен) достаточно часто подвергаются врожденным изменениям, самыми распространенными из которых являются:

  • Атрезия (заращение) гимена – изолированный порок без изменений со стороны других органов выявляется после начала менструальных кровотечений у девочки подростка. Так как при этом для крови нет выхода, она скапливается в полости влагалища, растягивает его, что является причиной развития постоянных болей внизу живота, которые имеют тенденцию к усилению. При осмотре на себя обращается внимание выпячивание гимена.
  • Атрезия влагалища – заращение просвета является следствием генетических нарушений или воспалительного процесса в организме плода на более поздних сроках беременности. Вариантом атрезии является формирование перегородки во влагалище.
  • Гипоплазия – уменьшение влагалища в размерах, изолированно бывает редко, в основном сочетается с изменениями в структурах мочевыделительного тракта (аномалии мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала).

Изолированные пороки развития влагалища и гимена обычно не отражаются на функциональном состоянии всей репродуктивной системы.

Изменения матки

Структурные нарушения, затрагивающие матку, являются самой распространенной врожденной патологией репродуктивной системы женщины. Они приводят к осложненному течению беременности и родов:

  • Гипоплазия матки с сохранением пропорций органа или с выраженным удлинением области шейки.
  • Удвоение структур. Возможно изолированное удвоение самой матки (двурогая матка).
  • Изменение формы матки и ее положения – седловидная матка, наклонение органа вперед или назад.

Все пороки развития матки в различной степени сказываются на возможности женщины забеременеть, но всегда вызывают ее осложненное течение.

Пороки яичников и их придатков

Нарушение развития яичников и их придатков (маточные трубы) практически всегда сказывается на репродуктивной функции женщины. Наиболее распространенными вариантами пороков являются:

  • Отсутствие яичников или резкое нарушение их функционального состояния – тяжелый порок, который сочетается с врожденными хромосомными аномалиями (синдром Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера) и изменениями со стороны желез внутренней секреции.
  • Отсутствие одного яичника, при этом второй орган часто может оставаться функционально активным.
  • Удвоение одного или обеих яичников – очень редкая патология, которая может по разному отражаться на функциональном состоянии репродуктивной системы.

Очень часто пороки развития яичников сочетаются с аномалиями других внутренних и наружных половых органов женщины.

Принципы диагностики и лечения

Диагностика аномалий развития органов репродуктивной системы женщины базируется на применении методик их визуализации при помощи УЗИ (ультразвуковое исследование), рентгенографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Лечение обычно назначается радикальное, оно включает хирургическое исправление формы органа, пластику. При нарушении функционального состояния желез внутренней секреции назначается гормонозаместительная терапия, которая является длительной.

Прогноз при аномалиях органов и структур репродуктивной системы женщины зависит от степени тяжести изменений, которые затрагивают функциональное состояние.

Источник: https://prof-med.info/akusherstvo-i-ginekologiya/296-anomalii-polovykh-organov

Виды половых аномалий у женщин – диагностика аномалий женских половых органов – Все операции

Патология гениталий. Пороки развтия женских половых органов

Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.

Проблема диагностики и лечения аномалий развития внутренних половых органов у девочек остается актуальной. Удельный вес больных с пороками мюллеровых производных, по данным А.Г.

Курбановой (1983), составляет 2,7% в структуре гинекологических заболеваний детей и подростков.

Тактика ведения врожденных пороков развития женских половых органов постоянно находится в центре внимания гинекологов, хирургов, педиатров.

В настоящее время накоплены данные как за наследственную природу заболевания, так и за совместное воздействие генетических и экзогенных факторов, т. е. мультифакторные причины. Е.А. Кириллова (1987) считает, что в основе синдрома Рокитанского-Кюстера и аплазии нижней трети влагалища лежат моногенные мутации с высоким риском наследования.

Нарушения процесса эмбриогенеза на любом из этапов до 20-й нед. гестации приводят к развитию самых разнообразных пороков матки и влагалища.

Все варианты врожденных аномалий развития обусловлены одной из трех причин: недоразвитием, нарушением реконализации или неполным слиянием мюллеровых протоков. Например, нарушение латерального слияния ведет к образованию двух хорошо развитых изолированных систем.

Нарушение вертикального слияния — к аплазии влагалища на большем или меньшем протяжении. Возможно и одновременное нарушение вертикального и латерального влияний на одной стороне. В настоящее время описано более 50 различных видов пороков развития матки и влагалища.

Различные авторы предлагали классифицировать мюллеровые аномалии, беря за основу клинику, эмбриологию, клинико-анатомические особенности.

Наибольшее распространение в нашей стране получила клинико-анатомическая классификация А.Г. Курбановой (1983), которую мы использовали в своей работе. В диагностике пороков развития мюллеровых производных у подростков основное внимание следует уделять жалобам ребенка, анамнезу заболевания, гинекологическому осмотру.

Для уточнения диагноза применяются различные дополнительные методы обследования: компьютерная томография, магнитно-ядерный резонанс, лапароскопия.

В последние годы в диагностике пороков развития матки и влагалища ведущее место занимает эхография, особенно у детей и подростков, в связи с безболезненностью, безопасностью и необременительностью для больного.

Материалы и методы

Обследовано 180 девочек с пороками развития матки и влагалища в возрасте от 10 до 19 лет. Средний возраст составил 16,3±0,3 лет.

Из них с полной аплазией влагалища и матки — 58 больных, с частичной аплазией влагалища при функционирующей матке — 38, с полной аплазией влагалища при функционирующей матке — 28, с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища — 56 пациенток.

Всем больным проводилось клиническое обследование, включающее анамнестические данные, гинекологический осмотр, ультразвуковое исследование и при необходимости оперативное лечение с последующим эхографическим контролем в послеоперационном периоде.

Для определения емкости неовлагалища у пациенток с полной аплазией матки и влагалища производилась вагинография, а при сигмоидальном кольпопоэзе — вагиноскопия с допплерометрией.

Изучалась функция яичников у пациенток с аплазией влагалища и матки — определялся гормональный профиль.

Результаты

Больные с полной аплазией матки и влагалища (рис. 1) имели вторичные половые признаки, соответствующие возрастной норме. При обращении к врачу всех беспокоило отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту.

При гинекологическом осмотре строение наружных половых органов было правильным.

Отмечено 2 типа преддверия влагалища: у 15 девушек отсутствовал вход во влагалище — «сплошной гимен», у остальных гимен имел нормальное строение, за ним определялось углубление от 0,5 до 3 см.

Рис. 1. Аплазия матки и влагалища.

При двуручном ректоабдоминальном исследовании матка не определялась у 41 девушки.

У 12 пациенток через переднюю стенку прямой кишки пальпировался поперечный тяж, у 5-ти — в месте проекции матки в полости малого таза определялось плотное образование, напоминающее рудиментарную матку размерами 2,5 x 2,5 см.

При изучении функции яичников выявлено, что гормональный профиль девушек с аплазией матки и влагалища существенно не отличался от такового у здоровых сверстниц.

Уровень гонадотропинов в крови у больных соответствовал: ЛГ — 7,22 мМЕ/л (норма 2,5-9,5), ФСГ — 3,71 мМЕ/л (норма 1,5-3,7). Концентрация пролактина — 327,75±168,96 мМЕ/л (норма 160-309), эстрадиола — 126,17±19,46 пмоль/л (норма 107-574), прогестерона — 4,47±0,41 нмоль/л (норма 1,6- 25,4), тестостерона — 1,3±0,62 нмоль/л (норма 0,7-2,2).

При УЗ-исследовании у большинства больных матка определялась в центре малого таза в виде образования цилиндрической формы, размеры которой в среднем не превышали значений, характерных для 2-7-летнего возраста девочек с нормальным половым и физическим развитием.

Длина рудимента матки в среднем составила 3,08±0,08 см, ширина — 1,41±0,11 см, переднезадний размер — 0,94-0,14 см.

У 17 больных матка определялась в виде двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза размерами, не превышающими 2,7 x 1,2 x 2,5 см (рис. 2).

Рис. 2. Две рудиментарные матки.

Яичники располагались высоко у стенок малого таза и их размеры соответствовали возрастной норме. У 16 больных определялись фолликулы диаметром от 1,2 до 2,5 см в дни овуляции.

При УЗ-исследовании почек у 9 больных обнаружена патология: аплазия одной почки — у 5, расширение чашечно-лоханочного комплекса — у 1, дистопия одной почки — у 1, патологическая подвижность почки — у 1, уменьшение размеров почки — у 1. Аналогичные результаты показал анализ урограмм. Динамическая сцинтиграфия почек показала нарушение выделительной функции почек и снижение клубочковой фильтрации на 32,5%.

В зависимости от психологических особенностей, желания больной и строения наружных половых органов были применены кольпоэлогация по методу Шерстнева — у 24, брюшинный кольпопоэз по методу А.В. Окулова — у 10. Результаты лечения, т. е. емкость неовлагалища проверяли с помощью вагинографии и вагиноскопии.

На циклические боли внизу живота жаловались 12 больных с аплазией влагалища. У 5 из них на эхограмме определялась функционирующая рудиментарная матка в виде перевернутого конуса с маленькой полостью. Шейка не дифференцировалась (рис. 3).

У остальных 7 больных на эхограмме определялись маленькие рудиментарные матки, однако в яичниках в момент болей идентифицировались фолликулы диаметров до 2,5 см. При исчезновении фолликулов исчезали боли.

Следовательно, больных беспокоили овуляторные боли, которые эхография помогает дифференцировать с болями при функционирующей рудиментарной матке.

Рис. 3. Функционирующая рудиментарная матка (продольное сканирование).

Таким образом, эхография в комплексе с другими методами исследования дает большую информацию в диагностике полной аплазии матки и влагалища или синдрома Рокитанского-Кюстера, помогает выявить причину болевого синдрома. В то же время для оценки состояния неовлагалища можно пользоваться другими дополнительными методами — вагинографией и вагиноскопией.

Обследовано 38 девочек с частичной аплазией влагалища (рис. 4) в возрасте от 11 до 19 лет (средний возраст 14,3±0,2). При обследовании у 7 девушек выявлены аномалии других органов и систем: у 2 — аплазия левой почки; по 1 — удвоение чашечно-лоханочной системы, дисплазия тазобедренного сустава, синдактилия, косоглазие, недоразвитие верхней челюсти, тугоухость.

Рис. 4. Частичная аплазия влагалища при функционирующей матке.1 — матка (гематометра); 2 — гематокольпос; 3 — мочевой пузырь.

До поступления по поводу болей 29 девочек перенесли различные операции в результате неправильно поставленного диагноза: аппендэктомия — 34,48%, диагностическая лапароскопия — 17,2%, тубэктомия — 13,79%, резекция яичников — 13,79%, пункция гематокольпоса — 17,24%, рассечение перегородки — 44,83%, бужирование стриктуры влагалища — 10,34%. Суммарно процент оперативных вмешательств превышает 100%, так как у пациенток выполнялись от 1 до 5 операций, в среднем более чем 1,9 операций на 1 больную.

Наиболее характерная и частая жалоба больных этой группы — боли внизу живота у 92,73%, причем болевой синдром был выражен по разному — от ноющих до очень сильных схваткообразных, сопровождающихся потерей сознания.

Впервые боли возникали в среднем в возрасте 13,28±0,23 года, повторялись с четкой периодичностью через 1-1,5 месяца и продолжались по 2-5 дн. У большинства боли локализовались внизу живота, иногда сопровождались нарушением мочеиспускания, тошнотой, повышением температуры, и у всех больных отсутствовала менструация.

У больных с частичной аплазией влагалища очередность появления вторичных половых признаков не была нарушена.

При гинекологическом осмотре наружные половые органы у всех девочек были развиты по женскому типу, без признаков вирилизации.

Вход во влагалище отсутствовал, так как гимен был «сплошной» у большинства больных и имел обычное строение с наличием углубления за ним в среднем 1,75±0,4 см по зонду у 13 больных.

У 11 девочек с вагинопластикой в анамнезе определялось слепое влагалище глубиной от 2 до 7 см (в среднем 3,3±0,57 см) с выраженными рубцовыми изменениями в куполе, гимен отсутствовал.

При ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза на расстоянии от 2 до 8 см от ануса определялось образование размерами от 5 см до 18-недельной беременности. У некоторых больных на вершине образования удалось дифференцировать матку. Пальпаторные изменения в области придатков матки в виде образований с нечеткими контурами определялись у 5 пациенток (гематосальпинксы).

По данным УЗ-исследования и клинической характеристике больные с частичной аплазией влагалища разделены на 2 подгруппы: с аплазией нижней трети влагалища; с аплазией 2/3 нижней части влагалища (таблица).

Таблица. Размеры гематокольпосов у больных с частичной аплазией влагалища, определенные при УЗИ.

Степень протяженности аплазированного участка влагалища Размеры гематокольпоса, см длина переднезадний размер ширина
Аплазия нижней трети влагалища n=1411,06±0,416,44±0,977,9±0,71
Аплазия нижней и средней трети влагалища6,63±0,494,49±0,645,92±0,5
РР1

Источник:

Аномалии развития половых органов

К аномалиям развития половых органов относят врожденные нарушения их анатомии вследствие незавершенного органогенеза. При этом имеются изменения размера, формы, пропорций, симметрии, топографии, а иногда и полное отсутствие органа. Сегодня можно исправить врожденную патологию гениталий при помощи различных видов хирургических вмешательств.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.