Опухоли средостения — образования разной морфологической природы. Злокачественные новообразования переднего средостения

Опухоль средостения: что это, симптомы, лечение, прогноз

Опухоли средостения — образования разной морфологической природы. Злокачественные новообразования переднего средостения

Опухоль средостения — это образование, формирующееся в медиастинальной области грудной полости имеющее разное морфологическое строение. Чаще выявленные опухоли имеют доброкачественный характер, но примерно в 35% случаев у больных диагностируют раковое поражение.

Подобные образования могут возникать вследствие разных причины, при этом клинических проявлений опухолей существует много вариаций.

Диагностирование таких опухолей подразумевает выполнение лабораторных и инструментальных исследований, самым информативным из которых является биопсия.

Зона расположения средостения в передней части ограничивается грудиной, хрящами ребер и задигрудинной фасцией. В задней части средостение ограничено грудным отделом позводночного столба, реберными шейками и предпозвоночной фасцией. Бока закрывает медиастинальная плевра. Нижнюю часть закрывает диафрагма, а верх — условная плоскость, которая проходит верхним краем грудной рукоятки.

В средостении находятся:

  • вилочковая железа;
  • лимфатический проток;
  • подключичные артерии;
  • нервные сплетения и окончания;
  • фасциальные образования;
  • пищевод;
  • перикард;
  • легочные артерии и вены;
  • блуждающий нерв.

Все вышеперечисленные органы и ткани могут быть поражены даже доброкачественными образованиями, которые в процессе разрастания оказывают на них значительное давление. Прогноз для пациентов во многом зависит от стадии развития опухоли, на момент проведения диагностики.

Причины

Точные причины опухолей пока досконально не изучены, но медицинские исследования выделяют некоторые факторы, которые могут провоцировать развитие новообразований средостения:

  • Курение — степень вредности опухоли может зависеть от стажа курения и количества выкуриваемых сигарет на протяжении суток.
  • Возраст — по мере старения иммунная система организма ослабевает, вследствие чего может развиться рак средостения.
  • Воздействие внешних факторов — мутация клеток и образование этой опухоли может произойти вследствие длительного ионизирующего излучения и неблагоприятной экологии в области проживания. Также нередко причиной развития опухолей становится профессиональная деятельность, подразумевающая постоянный контакт с радиоактивными и канцерогенными веществами.
  • Неправильный режим питания.
  • Регулярные стрессы.

Часто диагностируют новообразования средостения у детей, которые развиваются вследствие врожденных аномалий. Обычно такое новообразование выявляют у детей еще до 2 лет. Соотношение злокачественных и доброкачественных опухолей в этом случае обычно одинаковое. Прогноз благоприятнее при опухолях, которые возникли в течение первых лет жизни, нежели в подростковом возрасте.

Классификация

Опухоли средостения делят на первичные новообразования, формирующиеся сразу в медиастинальной зоне, и вторичные — образующиеся вследствие распространения метастаз какой-либо другой злокачественной опухоли. Классификация опухолей имеет различия, исходя из их локализации. Средостение делится на три отдела:

Рекомендуем к прочтению  Фибромиома матки – симптомы и признаки, лечение

Основываясь на наиболее распространенных новообразованиях, к опухолям, образующимся в передней части относят:

  • кисты и тимомы тимуса;
  • лимфомы средостения;
  • тератомы средостения;
  • новообразования, поражающие щитовидную железу — чаще доброкачественные, но в некоторых случаях могут быть раковыми;
  • мезенхимальные образования.

Образованиями, формирующимися в среднем отделе средостения, чаще могут быть:

  • лимфомы;
  • бронхогенные кисты;
  • пиркардиальные кисты.

Опухолями заднего средостения чаще бывают:

  • нейрогенные новообразования;
  • энтерогенные кисты перикарда.

Так как первичные новообразования способны формироваться из разных тканей, их классифицируют на:

  • лимфоидные;
  • мезенхимальные;
  • диээмбриогенетические;
  • нейрогенные;
  • новообразования вилочковой железы с метастазами, или без них;
  • герминогенно-клеточные.

Последние образуются из первичных эмбриональных зародышевых клеток. В норме из этих клеток формируются яйцеклетки и сперматозоиды. Именно этот вид новообразований диагностируют у детей, при этом заболевание может пикировать или в первый год жизни, или уже в возрасте 15-20 лет.

Симптомы

С момента возникновения на протяжении долгого периода заболевание может протекать без клинических проявлений опухолей. Как долго новообразование будет расти не вызывая симптоматику зависит от таких факторов:

  • локализации и размеров опухоли;
  • злокачественный или доброкачественный характер образования;
  • скоростью разрастания кисты или опухоли;
  • влиянием на новообразование других тканей и органов.

В преобладающем количестве случаев, новообразования грудного отдела, которые протекают не вызывая клинической симптоматики выявляют случайно, когда больные обращаются за медицинской помощью по другим причинам.

Первым признаком развития опухолей средостения является возникновение болевого синдрома в загрудинной области, так как раковые клетки прорастают в нервные окончания или сплетения, а также лимфатический проток. Чаще это умеренная боль, которая может иррадиировать в другие части тела, например, шею, плечи или область между лопатками.

Симптомы опухолей средостения по мере развития могут быть:

  • быстрое утомление и постоянная слабость;
  • повышение общей температуры тела;
  • сильная головная боль;
  • посинение губ;
  • отеки на лице и шее;
  • кашель;
  • одышка;
  • нарушение работы системы дыхания;
  • охриплость;
  • нарушение процессов глотания и жевания пищи;
  • нарушения речевой функции.

Также у пациентов с наличием опухоли средостения возникает слабость в мышцах, вследствие чего человек может утратить возможность двигать конечностями, открывать глаза или поворачивать голову.

Рекомендуем к прочтению  Виды и способы лечения хондромы

Диагностика

Так как признаков заболевания много, поставить точный диагноз на основании клинической симптоматики достаточно трудно, поэтому пациентам назначают ряд диагностических мероприятий. Диагностика в пульмонологии у взрослых предполагает:

  • опрос больного — на основании жалоб пациента можно определить время возникновения симптомов и их интенсивность;
  • сбор анамнеза и изучение истории болезни — необходимо для определения первичной или вторичной природы опухоли;
  • физикальный осмотр — выполняется аускультрация сердца и легких с использованием фонендоскопа, осматривается кожный покров и изменения артериального давления с температурой тела.

К лабораторным исследованиям, которые могут быть назначены больным, относится:

  • общий анализ мочи и крови;
  • биохимический анализ крови;
  • тест на онкомаркеры.

Локализацию и характер образования определяют при помощи инструментальных исследований:

  • торакоскопия — осмотр плевральной области;
  • рентгенография — назначается для определения локализации и размеров опухоли;
  • медиастиноскопия — исследование состояние лимфатических узлов, расположенных в средостении, а также крупных сосудов, верхних отделов бронхов и трахеи;
  • КТ и МРТ — компьютерная и магнитно-резонансная томография назначается для точного определения места расположения опухоли, и ее взаимосвязи с другими внутренними органами.
  • биопсия — сбор биологического материала опухоли для дальнейшего гистологического анализа.

Чаще биопсия выполняется одновременно с торакоскопией или медиастиноскопией. Способы лечения и прогноз для пациентов определяются пораженной областью средостения, характером и стадией развития опухоли средостения.

Лечение

Доброкачественные и злокачественные новообразования средостения должны устраняться при помощи оперативного вмешательства в самые короткие сроки после их диагностирования. Любое образование в этой области несет серьезную угрозу компрессии соседних тканей и органов.

Другие методы лечения, например, проведение химиотерапии и лучевой терапии, могут входить в комплексную терапию или быть назначены тем пациентам, у которых выявлено злокачественное новообразование на последней стадии развития, и манипуляции в хирургии являются нерациональными.

Лечение новообразований методами народной медицины недопустимо, поскольку она в данном случае не является эффективной.

Народные средства можно применять только для ослабления негативных эффектов от химиотерапии, например, при тошноте или головокружении, и то, только после консультации с лечащим доктором. Занимаясь самолечением народными средствами, человек только усугубляет ситуацию и зря тратит драгоценное время.

Проведение операции

Каким именно способом будет выполнено хирургическое удаление опухоли, зависит от ее размера, характера, локализации, наличия или отсутствия других новообразований, а также от общего состояния пациента и его возраста. В некоторых случаях есть возможность хирургического иссечения опухоли малоинвазивными способами, например, лапораскопическим или эндоскопическим методиками.

В остальных случаях, если новообразование расположилось с одной стороны, осуществляется передне-боковая или боковая торактомия. При двухсторонней или загрудинной локализации новообразования выполняют продольную стернотомию. В запущенных случаях возможно проведение паллиативного иссечения образования, чтобы устранить сдавление органов, находящихся в медиастинальной области.

Химиотерапия

Назначение курса химиотерапии зависит от типа опухоли. Обычно химические препараты назначаются в процессе комплексного лечения или для предотвращения рецидивов.

Возможно применение химиотерапии, как самостоятельного способа лечения, так и в комплексе с лучевой терапией. Перед хирургическим вмешательством данный метод помогает уменьшить размер новообразования, тем самым уменьшив объём операции.

При химиотерапии больным назначаются также препараты для активизации иммунной системы и ослабления вредного воздействия препаратов на организм.

Лучевая терапия

Как и в случае с химиотерапией, назначение лучевой терапии зависит от типа новообразования. Облучение опухоли может быть выполнено как в предоперационный период, чтобы уменьшить размеры образования, так и в послеоперационное время, чтобы устранить все оставшиеся раковые клетки и снизить вероятность рецидива.

Прогноз и профилактика

Прогноз опухолей средостения при обнаружении крайне вариабельный, так как зависит от ряда факторов:

  • размеров опухоли;
  • локализации;
  • степени развития заболевания;
  • наличия или отсутствия метастазов;
  • возможности проведения операции.

Самый благоприятный исход возможен при раннем выявлении опухоли и проведении операции по ее иссечению.

Точных способов профилактики опухолей средостения нет, но снизить риск возникновения подобных новообразований можно, придерживаясь некоторых правил:

  • избавиться от вредных привычек, в частности курения и злоупотребления спиртным;
  • придерживаться правил в процессе работы с вредными веществами;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • употреблять только здоровую пищу;
  • регулярно проходить медицинское обследование, для своевременного выявления патологий.

Чем раньше будет выявлено образование в области средостения, тем больше шансов на успешное излечение и благоприятный исход.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/sredosteniya

Опухоли средостения

Опухоли средостения — образования разной морфологической природы. Злокачественные новообразования переднего средостения

Опухоли средостения – группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости.

Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания).

Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.

Опухоли и кисты средостения составляют 3-7% в структуре всех опухолевых процессов. Из них в 60-80% случаев выявляются доброкачественные опухоли средостения, а в 20-40% – злокачественные (рак средостения). Опухоли средостения возникают с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 20-40 лет, т. е. у наиболее социально-активной части населения.

Опухоли медиастинальной локализации характеризуются морфологическим разнообразием, вероятностью первичной злокачественности или малигнизации, потенциальной угрозой инвазии или компрессии жизненно важных органов средостения (дыхательных путей, магистральных сосудов и нервных стволов, пищевода), техническими сложностями хирургического удаления. Все это делает опухоли средостения одной из актуальных и наиболее сложных проблем современной торакальной хирургии и пульмонологии.

Опухоли средостения

Анатомическое пространство средостения спереди ограничено грудиной, позадигрудинной фасцией и реберными хрящами; сзади – поверхностью грудного отдела позвоночника, предпозвоночной фасцией и шейками ребер; по бокам – листками медиастинальной плевры, снизу – диафрагмой, а сверху – условной плоскостью, проходящей по верхнему краю рукоятки грудины.

В границах средостения располагаются вилочковая железа, верхние отделы верхней полой вены, дуга аорты и ее ветви, плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии, грудной лимфатический проток, симпатические нервы и их сплетения, ветви блуждающего нерва, фасциальные и клетчаточные образования, лимфатические узлы, пищевод, перикард, бифуркация трахеи, легочные артерии и вены и др. В средостении выделяют 3 этажа (верхний, средний, нижний) и 3 отдела (передний, средний, задний). Этажам и отделам средостения соответствует локализация новообразований, исходящих из расположенных там структур.

Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).

Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:

  • неврогенные новообразования (невриномы, неврофибромы, ганглионевромы, злокачественные невриномы, параганглиомы и др.)
  • мезенхимальные новообразования (липомы, фибромы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, ангиосаркомы)
  • лимфоидные новообразования (лимфогранулематоз, ретикулосаркомы, лимфосаркомы)
  • дисэмбриогенетические новообразования (тератомы, внутригрудной зоб, семиномы, хорионэпителиомы)
  • опухоли вилочковой железы (доброкачественные и злокачественные тимомы).

Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе и саркоидозе Бека, аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты пе­рикарда, энтерогенные и бронхогенные кисты, эхинокок­ковые кисты).

В верхнем средостении чаще всего обнаруживаются тимомы, лимфомы и загрудинный зоб; в переднем средостении – мезенхимальные опухоли, тимомы, лимфомы, те­ратомы; в среднем средостении – бронхогенные и перикардиальные кисты, лимфомы; в заднем средостении – энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.

КТ ОГК. Массивное объемное образование верхнего средостения с объемным воздействием на трахею, исходящее из щитовидной железы.

В клиническом течении опухолей средостения выделяют бессимптомный период и период выраженной симптоматики.

Длительность бессимптомного течения определяется локализацией и размерами опухолей средостения, их характером (злокачественным, доброкачественным), скоростью роста, взаимоотношениями с другими органами.

Бессимптомные опухоли средостения обычно становятся находкой при проведении профилактической флюорографии.

Общая симптоматика при опухолях средостения включает слабость, лихорадку, аритмии, бради- и тахикардию, похудание, артралгии, плеврит. Данные проявления в большей степени свойственны злокачественным опухолям средостения.

Болевой синдром

Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.

Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию. При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера, включающий миоз, птоз верхнего века, энофтальм, ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов.

Компрессионный синдром

Компрессия венозных стволов, прежде всего, проявляется так называемым синдромом верхней полой вены (СВПВ), при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины туловища.

Синдром ВПВ характеризуется тяжестью и шумом в голове, головной болью, болями в груди, одышкой, синюшностью и отечностью лица и грудной клетки, набуханием вен шеи, повышением центрального венозного давления.

В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель, одышка, стридорозное дыхание; возвратного гортанного нерва – дисфония; пищевода – дисфагия.

Специфические проявления

При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией).

Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии. Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза.

У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения.

Многообразие клинических проявлений не всегда позволяет пульмонологам и торакальным хирургам диагностировать опухоли средостения по данным анамнеза и объективного исследования. Поэтому ведущую роль в выявлении опухолей средостения играют инструментальные методы.

КТ органов грудной клетки. Тимома переднего верхнего средостения

  • Эндоскопическая диагностика. При опухолях средостения используются бронхоскопия, медиастиноскопия, видеоторакоскопия. При проведении бронхоскопии исключается бронхогенная локализация опухолей и прорастание опухолью средостения трахеи и крупных бронхов.
  • Пункционная биопсия. Также в процессе исследований возможно выполнение транстрахеальной или трансбронхиальной биопсии опухоли средостения. В ряде случаев взятие образцов патологической ткани осуществляется посредством трансторакальной аспирационной или пункционной биопсии, проводимой под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При подозрении на лимфоидные опухоли средостения выполняется костномозговая пункция с исследованием миелограммы.
  • Хирургическая биопсия. Предпочтительными способами получения материала для морфологического исследования являются медиастиноскопия и диагностическая торакоскопия, позволяющие осуществить биопсию под контролем зрения. В некоторых случаях возникает необходимость в проведении парастернальной торакотомии (медиастинотомии) для ревизии и биопсии средостения. При наличии увеличенных лимфоузлов в надключичной области проводят прескаленную биопсию. 

В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки.

Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия.

При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.

Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо паллиативное удаление опухоли в целях декомпрессии органов средостения.

Вопрос о применении лучевой и химиотерапии при злокачественных опухолях средостения решается, исходя из характера, распространенности и морфологических особенностей опухолевого процесса. Лучевое и химиотерапевтическое лечение применяется как самостоятельно, так и в комбинации с оперативным лечением.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/mediastinal-tumor

Опухоль средостения: классификация, формы и локализации, симптомы, как лечить

Опухоли средостения — образования разной морфологической природы. Злокачественные новообразования переднего средостения

Тимомы — это опухоли вилочковой железы, поражающие людей 30-40 лет. Они составляют примерно пятую часть всех средостенных опухолей. Различают злокачественную тимому с высокой степень инвазии (прорастания) окружающих структур, и доброкачественную. Обе разновидности диагностируются примерно с равной частотой.

Дизэмбриональные неоплазии — тоже не редкость в медиастинуме, до трети всех тератом имеют злокачественный характер.

Они формируются из эмбриональных клеток, которые остались тут с момента внутриутробного развития, и содержат в себе компоненты эпидермального и соединительнотканного происхождения. Обычно патология выявляется у подростков.

Незрелые тератомы растут активно, метастазируют в легкие и близлежащие лимфатические узлы.

Излюбленная локализация опухолей нейрогенного происхождения — нервы заднего средостения.

Носителями могут стать блуждающий и межреберные нервы, спинномозговые оболочки, симпатическое сплетение.

Обычно растут они, не причиняя никакого беспокойства, но распространение неоплазии в канал спинного мозга может спровоцировать компрессию нервной ткани и неврологическую симптоматику.

Опухоли мезенхимального происхождения — наиболее широкая группа новообразований, разнообразных по строению и источнику. Они могут развиваться во всех отделах медиастинума, но чаще — в передней части. Липомы — доброкачественные опухоли из жировой ткани, обычно односторонние, могут распространяться вверх или вниз по средостению, проникать из переднего в задний отдел.

Липомы имеют мягкую консистенцию, из-за чего симптомы компрессии соседних тканей не возникают, а патология обнаруживается случайно при обследовании органов грудной клетки. Злокачественный аналог — липосаркома — диагностируется в средостении крайне редко.

Фибромы образуются из волокнистой соединительной ткани, долгое время растут бессимптомно, а клинику вызывают по достижении крупных размеров. Они могут быть множественными, разных формы и размера, имеют соединительнотканную капсулу. Злокачественная фибросаркома растет быстро и провоцирует образование выпота в плевральной полости.

Гемангиомы — опухоли из сосудов, встречаются в медиастинуме довольно редко, но поражают обычно передний его отдел. Новообразования из лимфатических сосудов — лимфангиомы, гигромы — обычно встречаются у детей, образуют узлы, могут прорастать в шею, вызывая смещение других органов. Неосложненные формы протекают бессимптомно.

Киста средостения — это опухолеподобный процесс, представляющий собой округлую полость. Киста бывает врожденной и приобретенной.

Врожденные кисты считаются следствием нарушения эмбрионального развития, а источником их может стать ткань бронха, кишечника, перикард и др. – бронхогенные, энтерогенные кистозные образования, тератомы.

Вторичные кисты образуются из лимфатической системы и тканей, присутствующих здесь в норме.

Симптоматика опухолей средостения

Долгое время опухоль средостения способна расти скрыто, а признаки заболевания появляются позже, когда происходит сдавление окружающих тканей, прорастание их, начинается метастазирование. В таких случаях патология обнаруживается при обследовании органов грудной клетки по другим причинам.

Расположение, объем и степень дифференцировки опухоли определяют продолжительность бессимптомного периода. Злокачественные новообразования растут быстрее, поэтому клиника появляется раньше.

К основным признакам опухолей средостения относят:

  1. Симптомы сдавливания или инвазии неоплазии в окружающие структуры;
  2. Общие изменения;
  3. Специфические изменения.

Основным проявлением патологии считают болевой синдром, который связан с давлением новообразования или инвазией его в нервные волокна.

Этот признак характерен не только для незрелых, но и для вполне доброкачественных опухолевых процессов.

Боли беспокоят на стороне роста патологии, не слишком интенсивные, тянущие, могут отдавать в плечо, шею, межлопаточную область. При левосторонней боли она может очень напоминать таковую при стенокардии.

Нарастание болезненности в костях считают неблагоприятным симптомом, который с большой долей вероятности указывает на возможное метастазирование. По этой же причине возможны патологические переломы.

Характерные симптомы появляются при вовлечении в опухолевый рост нервных волокон:

  • Опущение века (птоз), западение глаза и расширенный зрачок со стороны неоплазии, расстройство потоотделения, колебания температуры кожи говорят о вовлечении симпатического сплетения;
  • Осиплость голоса (задет гортанный нерв);
  • Повышение уровня диафрагмы при прорастании диафрагмальных нервов;
  • Расстройства чувствительности, парезы и параличи при компрессии спинного мозга и его корешков.

Одним из симптомов синдрома компрессии считают сужение венозных магистралей опухолью, чаще — верхней полой вены, что сопровождается затруднением венозного оттока от тканей верхней части тела и головы.

Больные в этом случае предъявляют жалобы на шум и чувство тяжести в голове, нарастающие при наклонах, болезненность в грудной клетке, одышку, отеки и цианотичность кожи лица, расширение и переполнение кровью шейных вен.

Давление новообразования на дыхательные пути провоцирует кашель и затрудненное дыхание, а компрессия пищевода сопровождается дисфагией, когда больному сложно принимать пищу.

Общими признаками опухолевого роста являются слабость, снижение работоспособности, лихорадка, потливость, потеря веса, которые говорят о злокачественности патологии. Прогрессирующее увеличение опухоли вызывает интоксикацию продуктами ее метаболизма, с которой связывают боль в суставах, отечный синдром, тахикардию, аритмии.

Специфическая симптоматика характерна для определенных видов новообразований средостения. К примеру, лимфосаркомы вызывают зуд кожи, потливость, а фибросаркомы протекают с эпизодами гипогликемии. Внутригрудной зоб с повышенным уровнем гормонов сопровождается признаками тиреотоксикоза.

Симптоматика кисты средостения связана с давлением, которое она оказывает на соседние органы, поэтому проявления будут зависеть от размеров полости. В большинстве случаев кисты протекают бессимптомно, не вызывая у пациента никакого дискомфорта.

При давлении крупной кистозной полости на медиастинальное содержимое может возникнуть одышка, кашель, нарушения глотания, чувство тяжести и боль в грудной клетке.

Дермоидные кисты, являющиеся следствием нарушения внутриутробного развития, нередко дают симптоматику кардиальных и сосудистых расстройств: одышка, кашель, боли в сердце, учащение пульса. При вскрытии кисты в просвет бронха появляется кашель с выделением мокроты, в которой различимы волосы и жир.

Опасными осложнениями кист считаются их разрывы с нарастанием пневмоторакса, гидроторакса, образованием свищей в грудные полости. Бронхогенные кисты могут нагнаиваться и приводить к кровохарканью при вскрытии в просвет бронха.

С новообразованиями области средостения чаще сталкиваются торакальные хирурги и пульмонологи. Учитывая многообразие симптоматики, диагностика патологии средостения представляет существенные сложности. Для подтверждения диагноза используются рентгенография, МРТ, КТ, а также эндоскопические процедуры (бронхо- и медиастиноскопия). Окончательно верифицировать диагноз позволяет биопсия.

: лекция о хирургии опухолей средостения

Прогноз при медиастинальных опухолях неоднозначен и зависит от типа и степени дифференцировки опухоли.

При тимомах, кистах, загрудинном зобе, зрелых соединительнотканных неоплазиях он благоприятен при условии их своевременного удаления.

Злокачественные опухоли не только сдавливают и прорастают органы, нарушая их функцию, но и активно метастазируют, что приводит к нарастанию раковой интоксикации, развитию серьезных осложнений и гибели больного.

Источник: https://oncolib.ru/dobrokachestvennye-opuxoli/sredosteniya/

Опухоли средостения и сердца. Клинические рекомендации

Опухоли средостения — образования разной морфологической природы. Злокачественные новообразования переднего средостения

  • Опухоли средостения
  • Опухоли вилочковой железы
  • Внегонадные герминогенные опухоли
  • Системная химиотерапия

ВГОС — внегонадные герминогенные опухоли средостения;

КТ — компьютерная томография;

МРТ — магниторезонансная томография;

ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография;

РЧА — радиочастотная абляция;

УЗДГ — ультразвуковая допплерография;

УЗИ — ультразвуковое исследование;

ЭКГ — электрокардиография;

АФП — альфа-фетопротеин;

ХГ — b хорионический гонадотропин.

1.1 Определение

Опухоли средостения — группа доброкачественных и злокачественных опухолей, различной структуры, находящиеся в анатомических пределах средостения и имеющих неорганное происхождение.

1.2 Этиология

В средостении встречается до ста различных форм новообразований, однако по современным представлениям к истинным доброкачественным и злокачественным опухолям средостения относятся новообразования, источником развития которых являются ткани, эмбриогенетически присущие средостению, или аберрантные, сместившиеся в медиастинальное пространство в процессе эмбриогенеза [15, 22].

1.3 Эпидемиология

Частота новообразований средостения в структуре онкологических заболеваний составляет около 1%. Злокачественные и доброкачественные встречаются и диагностируются в соотношении 4: 1. Опухоли средостения выявляют преимущественно в молодом и среднем возрасте, заболевают одинаково часто мужчины и женщины. [5].

1.4 Кодирование по МКБ 10

D15  —  Доброкачественное новообразование других и неуточнённых органов грудной клетки

D15.0 — Вилочковой железы (тимуса);

D15.1 — Сердца;

D15.2 — Средостения;

D15.7 — Других уточнённых органов грудной клетки;

D15.9 — Органов грудной клетки неуточнённых.

С37 — Злокачественное новообразование вилочковой железы

С38 — Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры

С38.0 — Злокачественное новообразование сердца;

С38.1 — Злокачественное новообразование переднего средостения;

С38.2 — Злокачественное новообразование заднего средостения;

С38.3 — злокачественное новообразование средостения неуточненной части;

С38.4 — Злокачественное новообразование плевры;

С38.8 — Поражение сердца, средостения, плевры, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций.

1.5 Классификация

1.5.1 Международная гистологическая классификация опухолей и кист средостения (2004)

Классификация опухолей и кист средостения

1. Опухоли вилочковой железы (до 10-20%);

2 Нейрогенные опухоли (15-25%);

3. Герминогенные опухоли (15-25%);

4 Лимфоидные опухоли (см. лимфомы) (до 20%);

5. Мезенхимальные опухоли (5-6%);

6. Мезотелиома плевры;

7. Неклассифицируемые опухоли;

8. Другие первичные опухоли и опухолеподобные состояния:

         а. болезнь Кастельмана (гигантская гиперплазия лимфоузла);

            б. экстрамедуллярный гемопоэз;

         в. кисты (5-10%);

            г. другие неопухолевые заболевания тимуса:

1. эктопия тимуса;

2. гиперплазия тимуса;

3. гистиоцитоз;

4. гранулематоз;

9. Метастатические опухоли.

1.5.2 Классификация ВОЗ опухолей вилочковой железы (2004)

Тип А — (веретеноклеточная; медуллярная);

Тип АВ — смешанная;

Тип В1 — (богатая лимфоцитами; лимфоцитарная; преимущественно кортикальная; органоидная);

Тип В2 — (кортикальная);

Тип В3 — (эпителиальная; атипическая; сквамоидная; высокодифференцированный рак тимуса):

  1. микроузловая тимома;
  2. метапластическая тимома;
  3. микроскопическая тимома;
  4. склерозирующая тимома;
  5. липофиброаденома.

Карциномы тимуса (включая нейроэндокринные эпителиальные опухоли тимуса);

  1. плоскоклеточный рак;
  2. базалиоидный рак;
  3. мукоэпидермоидный рак;
  4. лимфоэпителиомаподобный рак;
  5. саркоматоидная карцинома (карциносаркома);
  6. светлоклеточный рак;
  7. аденокарцинома;
  8. папиллярная аденокарцинома;
  9. карцинома с транслокацией t(15,19);
  10. высокодифференцированный нейроэндокринный рак (карциноидные опухоли);
  11. типический карциноид, атипический карциноид;
  12. низкодифференцированный нейроэндокринный рак:;
  13. крупноклеточный нейроэндокринный рак, мелкоклеточный нейроэндокринный рак;
  14. недифференцированный рак.

1.5.3 Международная гистологическая классификация герминогенных опухолей (2010)

  1. внутрипротоковая герминогенная неоплазия неспецифического типа;
  2. семинома (варианты — семинома с клетками синцитиотрофобласта, сперматоцитарная семинома и сперматоцитарная семинома с саркомой);
  3. эмбриональный рак;
  4. опухоль желточного мешка;
  5. трофобластические опухоли (варианты — хориокарцинома, монофазная хориокарцинома, трофобластическая опухоль места крепления плаценты);
  6. тератома (варианты — дермоидная киста, монодермальная тератома, тератома с соматической малигнизацией);
  7. смешанные опухоли (с более, чем одним гистологическим вариантом).

1.5.4. Классификация ВОЗ лимфом и гемопоэтических новообразований средостения (2004)

  1. В-клеточная лимфома:
  2. первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  3. экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны тимуса из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой;
  4. Т-клеточная лимфома;
  • Т-лимфобластная лимфома из клеток-предшественников;
  • Т-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников;
  • Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников;
  • острый лимфобластный лейкоз/Т-клеточная лимфобластная лимфома из клеток-предшественников.
  1. Лимфома Ходжкина средостения;
  2. Лимфомы неясного генеза;
  3. Гистиоцитарные опухоли и опухоли из дендритных клеток:
  • гистиоцитоз из клеток Лангерганса;
  • саркома из клеток Лангерганса;
  • гистиоцитарная саркома;
  • злокачественный гистиоцитоз;
  • фолликулярная опухоль из дендритных клеток;
  • фолликулярная саркома из дендритных клеток;
  • опухоль из дендритных клеток;
  • саркома из дендритных клеток.

1.5.5. Классификация ВОЗ мезенхимальных опухолей средостения (2013)

Опухоли жировой ткани

Доброкачественные:

  • Липома;
  • Веретеноклеточная (плеоморфноклеточная липома);
  • Гибернома.

Промежуточные (местно агрессивные):

  • Атипическая липоматозная опухоль;
  • Высокодифференцированная липосаркома;

Злокачественные:

  • Дедифференцированная липосаркома;
  • Миксоидная липосаркома;
  • Плеоморфная липосаркома;
  • Липосаркома БДУ.

Фибробластические (миофибробластические опухоли)

Доброкачественные:

  • Эластофиброма;
  • Кальцифицирующая фиброзная опухоль.

Промежуточные (местно агрессивные):

  • фиброматоз десмоидного типа;
  • липофиброматоз;
  • гигантоклеточная фибробластома.

Промежуточные (редко метастазирующие)

  • выбухающая дерматофибросаркома;
  • солитарная фиброзная опухоль;
  • злокачественная солитарная фиброзная опухоль;
  • воспалительная миофибробластическая опухоль;

Злокачественные:

  • фибросаркома взрослых;
  • миксофибросаркома;
  • склерозирующая эпителиоидная фибросаркома

Фиброгистиоцитарные опухоли

Доброкачественные:

  • глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома.

Промежуточные (редко метастазирующие):

плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль;

  • гигантоклеточная опухоль мягких тканей.

Опухоли гладкомышечной ткани

Доброкачественные:

Злокачественные:

  • лейомиосаркома (исключая кожную).

Перицитарные (периваскулярные) опухоли

  • Гломусная опухоль (и ее варианты);
  • Злокачественная гломусная опухоль;
  • Ангиолейомиома.

Опухоли скелетных мышц

Злокачественные:

    • эмбриональная рабдомиосаркома (включая ботриоидную, анапластическую);
    • альвеолярная рабдомиосаркома (включая солидную, анапластическую);
    • плеоморфная рабдомиосаркома;
    • веретеноклеточная (склерозирующаяся рабдомиосаркома).

Сосудистые опухоли мягких тканей

Доброкачественные:

  • гемангиома;
  • эпителиоидная гемангиома;
  • лимфангиома.

Промежуточные (местно агрессивные):

  • капошиформная гемангиоэндотелиома.

Промежуточные (редко метастазирующие):

  • псевдомиогенная (схожая с эпителиоидной саркомой) гемангиоэндотелиома

Злокачественные:

  • эпителиоидная гемангиоэндотелиома;
  • ангиосаркома мягких тканей.

Костно-хрящевые опухоли

  • Хондрома мягких тканей;
  • Внескелетная мезенхимальная хондросаркома;
  • Внескелетная остеосаркома.

Опухоли нервов

Доброкачественные:

  • шваннома (включая варианты);
  • нейрофиброма (включая варианты);
  • плексиформная нейрофиброма;
  • периневрома;
  • доброкачественная тритон-опухоли;
  • гибрид-опухоли нервов.

Злокачественные

  • злокачественная опухоль периферического нервного ствола;
  • эпителиоидная злокачественная опухоль периферического нервного ствола
  • злокачественная тритон-опухоль

Опухоли неясной дифференцировки

Промежуточные (редко метастазирующие):

  • ангиоматозная фиброзная гистиоцитома;
  • оссифицирующая фибромиксоидная опухоль;
  • злокачественная оссифицирующая фибромиксоидная опухоль;
  • смешанная опухоль без уточнений;
  • доброкачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль;
  • злокачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль.

Злокачественные:

  • синовиальная саркома без уточнений;
  • веретеноклеточная синовиальная саркома;
  • эпителиоидная саркома;
  • светлоклеточная саркома мягких тканей;
  • внескелетная саркома Юинга.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза у пациента с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/opukholi-sredosteniya-i-serdtsa_14111/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.