Нейробластома 4 стадии выживаемость. К другим методам диагностики нейробластомы относят

Содержание

Причины и разновидности нейробластомы

Нейробластома 4 стадии выживаемость. К другим методам диагностики нейробластомы относят

Что это за болезнь – нейробластома? Это сугубо детское заболевание представляет собой злокачественное новообразование. Взрослым эта болезнь никак не угрожает, так как нейробластома берет свое начало на уровне эмбриогенеза, развиваясь из зародышевых клеток будущей нервной системы ребенка.

Что такое нейробластома

Самая часто встречающаяся злокачественная опухоль, диагностируемая у детей неонатального периода (новорожденного) и раннего детства, развивается из нейробластов, которые по каким-либо причинам остались в зародышевом состоянии.

Хотя созревание этих клеток нарушается, они, тем не менее, не теряют способность расти и делиться, что приводит к появлению новообразований. Наличие вот таких несозревших нейробластов и есть, в большинстве случаев, нейробластома.

Нейробластома (Neuroblastoma) относится к периферическим нейробластным опухолям, по МКБ-10 ее код С47, что означает злокачественное новообразование нервов и вегетативной нервной системы.

Это заболевание составляет около 15% всех зарегистрированных новообразований у детей. В основном нейробластому (неоплазию) находят у детей до 5 лет, хотя известны случаи ее обнаружения и позже – в 11 -15 лет. По мере взросления ребенка, процент вероятности возникновения этого заболевания снижается. Ремиссия при нейробластоме встречается довольно часто.

Разновидности нейробластомы

Нейробластома (симпатобластома) является крайне злокачественной опухолью, обычно локализуется в забрюшинном пространстве.

Нейрофибробластома – доброкачественная опухоль, состоящая из соединительной фиброзной ткани. Встречаются твердые фибромы (там доминируют волокнистые структуры) и мягкие, где больше клеточных элементов (фибробластов). Прогноз лечения часто благоприятный, рецидивы редки.

Ганглионейробластома – зрелая опухоль, происходящая из нервных ганглиев. Чаще развивается в мозговом слое надпочечника. Состоит в основном из дифференцированных ганглиозных клеток и нервных волокон, по большей части безмякотных.

Нефробластома — злокачественная опухоль, формирующаяся из созревающих тканей почек. Является частым диагнозом при новообразованиях в мочеполовом тракте у детей. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Лейкобластома – в истории болезни обычно называется лейкоз, представляет собой раковое заболевание крови и является злокачественным видом рака.

Особенности заболевания

Даже имея небольшие скопления несозревших нервных клеток, не факт, что у ребенка возрастом до 3 месяцев может развиться нейробластома.

Одной из особенностей этой патологии является то, что некоторые несозревшие клетки начинают полноценно развиваться, даже без какого-либо вмешательства извне.

Возможно, процент нейробластом среди других аномалий развития намного выше, чем говорит статистика, но иногда течение болезни бессимптомно и возможен регресс заболевания, то неизвестно имело ли это заболевание место вообще. Но это не единственная особенность данного заболевания.

К другим особенностям этого злокачественного новообразования можно отнести:

  • Метастазирование в места, которые предпочитает сама. Обычно от метастаз страдают костный мозг, лимфатическая и костная система. Иногда метастазы можно обнаружить в печени и коже;
  • Возможность как увеличиваться в размерах и давать метастазы, так и внезапно прекращать рост и даже исчезнуть (эта способность не зависит от количества метастаз и объема самой опухоли). Любая другая злокачественная опухоль на такое не способна;
  • Злокачественное новообразование, в самом начале отнесенное к недифференцированным (или низкодифференцированным) опухолям, может проявить стремление к дифференцировке, или начать созревать (бывает довольно редко) и перейти в доброкачественную – ганглионеврому (по сути, это созревшая нейробластома).

По сути, это одна из самых загадочных и непредсказуемых опухолей. Причины «замораживания» созревания зародышевых клеток и появление на месте их скопления опухоли точно не определены.

Выдвигается предположение, что большая часть (80%) всех нейробластом появляется без видимых на то причин, и только малая доля носит наследственный аутосомно-доминантный характер.

Риск получить нейробластому возрастает у детей, имеющих врожденные пороки развития и иммунодефицит.

Опасный возраст для нейробластомы и места ее развития

Пик этого заболевания приходится на 2 года. В большинстве случаев нейробластома диагностируется до 5 лет. Уже в подростковом возрасте она выявляется очень редко, у взрослых же совсем не развивается.

Обычно она появляется в надпочечниках, средостении, шее, забрюшинном пространстве или в области таза. Если взять частоту расположения в том или ином месте, то получим, что в 32% случаев она расположена в надпочечниках, в 28% случаев – в забрюшинном пространстве (симпатобластома), в средостении – в 15% случаев, в 5,6% случаев — в области таза, а в области шеи — 2%.

У более половины больных при установлении диагноза обнаруживают лимфогенные и гематогенные метастазы. Обычно поражаются костный мозг, кости, лимфоузлы, реже – кожа и печень. Очень редко можно найти вторичные очаги в головном мозге. А в 17% случаев определить очаг первичного узла невозможно.

Причины формирования нейробластомы

Известно лишь, что опухоль зарождается на месте недоразвитых нервных клеток. Но наличие несформировавшихся нейробластов не обязательно приведет к образованию опухоли.

В качестве причин, способствующих развитию опухоли, ученые называют приобретенные мутации, которые возникают из-за влияния различных неблагоприятных факторов. Но сами факторы точно определить пока не удалось.

В 2% случаев это заболевание носит наследственный характер и тогда типично раннее проявление болезни (пик приходится на 8 месяцев) и фактически одновременное формирование нескольких очагов болезни.

Также отмечается некая связь между возможностью появления опухоли и аномалиями развития и врожденными иммунными нарушениями.

Симптомы болезни

Внешние признаки зависят от расположения опухоли. Вообще для нейробластомы характерны различные симптомы, что можно объяснить различной локализацией самой опухоли или ее метастаз. Но на первых этапах картина неспецифична:

  • У 30-35% больных могут возникать локальные боли;
  • У 25-30% — повышается температура;
  • У 20% — происходит потеря веса либо отставание в его наборе относительно возрастной нормы.

Если нейробластома расположена в забрюшинном пространстве, то первыми симптомами могут стать узлы (которые определяются при пальпировании брюшной полости), которые в дальнейшем могут распространиться и вызвать компрессию спинного мозга.

Если опухоль расположена в зоне средостения, то может быть затрудненность дыхания, кашель, частые срыгивания. В ходе роста неоплазия может вызвать деформацию грудной клетки.

 Расположение опухоли в области таза чревато расстройством мочеиспускания и дефекации.

 Если опухоль локализуется в области шеи, то может выявляться синдром Горнера, который включает в себя птоз, миоз, торможение реагирования зрачка на свет, эндофтальм.

Клинические проявления метастаз также отличаются большим разнообразием симптомов, которые зависят от мест расположения метастаз.

Классификация

Есть несколько видом классификаций, но российские ученые используют следующую, составленную с учетом размера и распространенности опухоли:

  • 1 стадия – есть только один узел, не более 5 см, метастазы полностью отсутствуют;
  • 2 – есть один узел, диаметром от 5 до 10 см. Также отсутствуют метастазы;
  • 3 – есть только один узел, не более 10 см, с поражением лимфоузлов, но без захвата отдаленных органов, или опухоль более 10 см, но без поражения лимфоузлов и отдаленных органов;
  • 4А стадия – есть новообразование любого размера с метастазами в отдаленных частях организма, оценить степень вовлеченности лимфоузлов невозможно;
  • 4В стадия – есть множественные новообразования с одновременным ростом. Наличие или отсутствие метастаз в лимфоузлы или отдаленные органы определить невозможно.

Постановка диагноза

Диагноз нейробластома ставится с учетом данных внешнего осмотра. Используют данные КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и КТ грудной клетки, МРТ шеи и другие диагностики. Назначают и другие специфичные процедуры при предположении на отдаленные метастазы.

В список лабораторных методов, применяемых для диагностики этого заболевания, входят еще: определение уровня ферритина, мембранно-связанных гликолипидов в крови, уровня катехоламинов в моче. Еще назначается тест на определение уровня нейроспецифической енолазы (NSE) в крови.

Лечение

Для лечения опухоли предполагается радио- и химиотерапия, пересадка костного мозга, хирургическое удаление опухоли. Назначение различных методов лечения зависит от стадии болезни.

К примеру, на 1 и 2 стадиях болезни проводят хирургические вмешательства, иногда после курса химиотерапии.

На 3 стадии химиотерапия перед хирургическим вмешательством – обязательный элемент лечения, для того, чтобы обеспечить регрессию новообразования.

Иногда вместе с химиотерапией применяют лучевую терапию. Но из-за высокого риска осложнений у детей ее включают в программу лечения все реже. Решение о ее назначении принимается индивидуально.

Лечение этого заболевания проводятся специалистами в различных областях медицины: эндокринологами, пульмонологами, онкологами и другими, в зависимости от локализации неоплазии.

Прогноз

Прогноз для таких больных в большей мере зависит от возраста больного, вида и стадии рака, особенностей строения опухоли и других факторов. Учитывая все факторы, врачи выделяют три групп больных с таким диагнозом:

  1. С благоприятным прогнозом: 2-хлетняя выживаемость составляет более 89%;
  2. С промежуточным прогнозом: выживаемость (2-хлетняя) составляет 20-80%;
  3. С неблагоприятным прогнозом: выживаемость ниже 20%.

Самым значимым фактором в таких прогнозах является возраст пациента. При возрасте младше года прогноз благоприятный. Следующим фактором по значимости является месторасположение опухоли: самыми благоприятными местами расположения является область средостении, неблагоприятным – забрюшинное пространство.

Также большую роль при прогнозе является и сама стадия болезни: при 1 стадии 5-тилетняя выживаемость около 90%, при 2 стадии – 70-80%, 3 стадия – 40-70%. При 4 стадии процент выживаемости меняется уже в зависимости от возраста: чем старше ребенок, тем меньший процент выживаемости.

Рекомендации и профилактика лечения

Чем раньше такая опухоль будет обнаружена и чем меньше возраст маленького пациента, тем более вероятен благополучный исход лечения. Также благополучный прогноз зависит от места локализации опухоли. Каких-либо рекомендаций по профилактике этого заболевания, к сожалению, не существует, поскольку причины появления этой опухоли до конца так и не выяснены.

Единственным моментом, который можно проследить – является семейная предрасположенность. Поэтому, если у кого-то из родственников была в диагнозе такая патология, то к планированию беременности надо привлечь генетика.

Источник: https://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/nejroblastoma/

Нейробластома

Нейробластома 4 стадии выживаемость. К другим методам диагностики нейробластомы относят

Нейробластома – высокозлокачественная опухоль, характерная в основном для раннего детского возраста. Нейробластома представляет собой опухоль так называемой симпатической нервной системы – это одна из частей автономной (вегетативной) нервной системы, регулирующей работу внутренних органов.

Наиболее характерная локализация опухоли при нейробластоме – забрюшинное пространство; часто опухоль возникает в одном из надпочечников.

Однако первичная опухоль может возникнуть также в любом участке тела вдоль позвоночника – например, в грудном отделе (поражая средостение, то есть срединную область грудной клетки) или в области шеи.

Нейробластома обладает рядом необычных особенностей. Часто она ведет себя как агрессивное злокачественное новообразование со способностью к быстрому росту и развитию метастазов.

Но в некоторых случаях нейробластома, напротив, проявляет способность к самопроизвольной регрессии, когда опухоль постепенно исчезает без лечения. Это явление чаще наблюдается у детей раннего возраста.

Иногда клетки нейробластомы демонстрируют самопроизвольное «созревание» (дифференцировку), вплоть до превращения злокачественной опухоли в доброкачественную – ганглионеврому.

Выделяют также промежуточный тип опухоли – ганглионейробластому, которая сочетает в себе черты злокачественной опухоли (нейробластомы) и доброкачественной (ганглионевромы).

Как и у других опухолей, в развитии нейробластомы различают несколько стадий для определения стратегии лечения и прогноза.

  • Стадия I: Локализованная опухоль; возможно полное хирургическое удаление (возможно, с микроскопическими признаками остаточной опухоли). Отсутствие поражения лимфоузлов с обеих сторон тела.
  • Стадия IIA: Локализованная опухоль; возможно удаление большей ее части. Отсутствие поражения лимфатических узлов с обеих сторон тела.
  • Стадия IIB: Односторонняя опухоль; возможно полное удаление или удаление большей её части. Есть метастатическое поражение лимфатических узлов с той же стороны тела.
  • Стадия III: Опухоль, распространяющаяся на противоположную сторону тела с метастатическим поражением близлежащих лимфатических узлов или без него; или односторонняя опухоль с метастазами в лимфоузлах противоположной стороны тела; или срединная опухоль с метастазами в лимфатических узлах с обеих сторон.
  • Стадия IV: Распространённая опухоль с отдалёнными метастазами в лимфатических узлах, костях, костном мозге, печени и других органах, кроме случаев, относящихся к стадии IVS.
  • Стадия IVS: Локализованная первичная опухоль в соответствиями с определениями стадий I и II с метастатическим распространением, ограниченным печенью, кожей и/или костным мозгом. При этом возраст больного менее 1 года.

Примечание. Отдельной разновидностью опухоли является эстезионейробластома – редкая злокачественная опухоль, возникающая из обонятельных рецепторных клеток. Несмотря на сходство названий, ее не следует путать с нейробластомой: эти опухоли различаются по своей природе и методам лечения.

Частота встречаемости и факторы риска

Нейробластома – опухоль детского возраста, почти не встречающаяся у взрослых. Чаще всего она возникает у детей до 2 лет (около половины всех случаев), однако затем частота резко падает с возрастом; у детей старше 10 лет нейробластома наблюдается крайне редко.

Это связано с тем, что нейробластома является эмбриональной опухолью, то есть опухолью, развившейся из зародышевых клеток. Поскольку развитие симпатической нервной системы наиболее интенсивно происходит в раннем детском возрасте, то и вероятность ее опухолей наиболее высока в этом возрасте.

Иногда опухоль наблюдается уже у новорожденных или даже обнаруживается в ходе ультразвукового исследования плода до рождения ребенка.

Общая заболеваемость нейробластомой – порядка 1 случая на 100 тысяч детей. Ее встречаемость среди детских солидных опухолей уступает только частоте опухолей центральной нервной системы, а у младенцев до года это самая частая опухоль. Мальчики и девочки болеют с приблизительно одинаковой частотой.

Факторы внешней среды, судя по всему, не оказывают влияния на риск возникновения нейробластомы. В очень редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности: бывает, что опухоль возникает у детей, в семье которых уже были случаи нейробластомы.

Признаки и симптомы

Cимптомы опухоли зависят от ее локализации. Так, при нейробластоме забрюшинного пространства увеличиваются размеры живота, больной может жаловаться на боль или дискомфорт; при пальпации обнаруживается плотная, практически несмещаемая опухоль.

При росте опухоли в средостении могут отмечаться кашель, затрудненное дыхание и глотание, деформация грудной стенки. При распространении опухоли в спинномозговой канал возможны слабость или онемение ног, частичные параличи, нарушения функций мочевого пузыря и кишечника.

При росте опухоли в ретробульбарном пространстве (за глазным яблоком) возможно выпячивание глаза – экзофтальм, синяки вокруг глаз.

Встречаются и такие симптомы, как повышенная температура и/или артериальное давление, беспокойство, учащенное сердцебиение, потеря веса и аппетита, иногда понос. Сдавление кровеносных и лимфатических сосудов вызывает отеки. Иногда наблюдаются непроизвольные движения глазных яблок, подергивания мышц.

Обычные области метастазирования нейробластомы – кости и костный мозг, а также лимфатические узлы. Так, если метастазы поражают кости, то характерно появление болей и хромоты.

При поражении костного мозга возникает дефицит различных клеток крови; наблюдаются проявления анемии (бледность, слабость), тромбоцитопении (кровоточивость) и лейкопении (низкая сопротивляемость инфекциям). Лимфоузлы увеличиваются.

Метастазы в кожу проявляются в виде синюшных или красноватых пятен; при метастазах в печень она может увеличиваться. Метастазы в головной мозг и легкие крайне редки.

К сожалению, в большинстве случаев опухоль обнаруживается уже на IV стадии, что сильно ухудшает прогноз.

Диагностика

В диагностике нейробластомы большое значение имеет биохимическое исследование мочи. Дело в том, что клетки этой опухоли выделяют значительные количества особых веществ – катехоламинов. К ним относятся адреналин, норадреналин, дофамин.

Дальнейшая переработка катехоламинов в организме приводит к образованию таких веществ, как гомованилиновая кислота (ГВК) и ванилилминдальная кислота (ВМК). В подавляющем большинстве случаев нейробластомы уровни ГВК, ВМК и дофамина в моче и крови повышены, позволяя поставить предположительный диагноз.

Простота анализа мочи на катехоламины приводит к идее скрининга, то есть обследования широкого круга младенцев при отсутствии симптомов заболевания с целью ранней диагностики.

Опыт такого скрининга есть в ряде стран, однако у специалистов нет единого мнения о его эффективности: многие случаи нейробластомы, дополнительно выявляемые с его помощью, на деле заканчиваются самопроизвольной регрессией опухолевого процесса и не требуют лечения.

Биохимические тесты включают в себя также определение в крови уровня особого фермента – нейрон-специфической енолазы (NSE). Для оценки распространенности процесса и уточнения прогноза полезно измерение уровня другого фермента – лактатдегидрогеназы (ЛДГ, LDH). Могут использоваться и другие биохимические маркеры.

Для подтверждения диагноза «нейробластома» используется биопсия опухоли (а также участков, подозрительных на метастазы) с последующим гистологическим исследованием.

Необходимы также исследования костного мозга (костномозговые пункции из нескольких точек, трепанобиопсия), чтобы узнать, есть ли в нем опухолевые клетки.

Размер опухоли и локализацию ее метастазов выявляют при помощи визуализирующих методов: рентгенографии грудной клетки, ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Для более точного установления стадии болезни используется сцинтиграфия с метаиодобензилгуанидином (MIBG); остеосцинтиграфия с технецием (99Tc) применяется для уточнения поражения костей. Чувствительным методом является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Биохимические и визуализирующие исследования также используются и в ходе лечения для оценки ответа на терапию.

Для оценки риска и прогноза развития болезни важно молекулярно-генетическое исследование опухолевых клеток. Первостепенное значение для прогноза имеет изучение амплификации (увеличения количества копий) и экспрессии (то есть «активности») онкогена N-MYC.

Так, наличие более 10 копий гена N-MYC в клетках опухоли коррелирует с ее агрессивным ростом и ухудшением прогноза.

Существенны и другие цитогенетические и молекулярно-генетические особенности, в том числе число хромосом в опухолевых клетках и определенные хромосомные дефекты.

Лечение

В зависимости от стадии опухоли, биохимических маркеров, генетических характеристик опухолевых клеток и возраста пациента можно разделить больных на группы низкого, промежуточного и высокого риска.

При низком риске достаточно хирургического удаления опухоли; при промежуточном – хирургической операции и химиотерапии; при высоком риске необходимо интенсивное лечение комбинацией различных методов, включая трансплантацию костного мозга.

Большинство больных госпитализируется уже с обширной опухолью, и перед хирургической операцией им необходима химиотерапия. При нейробластоме опухоль часто имеет большие размеры и охватывает магистральные кровеносные сосуды (аорту, нижнюю полую вену и т.п.

) или врастает в позвоночный канал. Химиотерапия в случае успеха приводит к сокращению размеров опухоли и дает возможность ее полного или частичного удаления. Чтобы справиться с остаточной опухолью, может применяться лучевая терапия и/или дальнейшая химиотерапия.

В протоколах химиотерапии при нейробластоме используются винкристин, циклофосфамид, доксорубицин, этопозид, препараты платины (цисплатин, карбоплатин), дакарбазин, ифосфамид и другие лекарства.

В качестве побочного эффекта химиотерапии нередко возникает цитопения, поэтому больным могут быть нужны переливания компонентов донорской крови, факторы роста, а для лечения и профилактики инфекционных осложнений – антибиотики и противогрибковые препараты.

Больным из группы высокого риска после удаления опухоли показана высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (в редких случаях применяется аллогенная трансплантация).

Для предотвращения рецидива нередко используется роаккутан (изотретиноин, 13-цис-ретиноевая кислота), принимаемый в течение нескольких месяцев после окончания основного курса терапии: он «перепрограммирует» оставшиеся клетки нейробластомы с опухолевого роста на нормальное созревание, снижая вероятность рецидива заболевания.

К сожалению, даже самое интенсивное лечение часто малоэффективно при IV стадии нейробластомы: у большинства пациентов болезнь прогрессирует, несмотря на терапию, или рецидивирует после первоначального улучшения.

Поэтому специалисты все время разрабатывают новые подходы к терапии этой крайне злокачественной опухоли. Применяются химиотерапевтические препараты из группы ингибиторов топоизомеразы I: топотекан (гикамтин) или иринотекан (кампто).

Возможна радиоизотопная терапия метаиодобензилгуанидином (MIBG), меченным радиоактивным иодом, так как клетки нейробластомы обладают способность накапливать MIBG (на чем основано и его использование для диагностических целей).

Изучается использование моноклональных антител, которые связываются с клетками нейробластомы. Постоянно производятся клинические испытания новых препаратов и подходов к лечению.

Нейробластома у детей, 4 стадия. Причины, признаки, симптомы, прогноз. Лечение нейробластомы у ребенка

Нейробластома 4 стадии выживаемость. К другим методам диагностики нейробластомы относят

Нейробластома — это рак симпатической нервной системы. В большинстве случаев этот недуг выявляют у детей младшего возраста. Своевременное его обнаружение позволяет увеличить шансы на окончательное выздоровление. Из материалов данной статьи вы узнаете основные причины возникновения патологии, какими признаками она сопровождается, когда требуется лечение.

Удивительный характер нейробластомы у ребенка

Нейробластома — это самая распространенная опухоль злокачественного характера. На ее долю приходится около 15% всех регистрируемых случаев новообразований неонатального периода, а также раннего детства.

Специалисты обычно выявляют опухоль у детей до пяти лет, но известны случаи заболевания у подростков 11 и даже 15 лет.

По мере роста и развития ребенка вероятность столкнуться с этим коварным недугом с каждым годом сокращается.

Опухоль из нейробластов, если верить медикам, наделена удивительными способностями. Она отличается особой агрессивностью и склонностью к метастазированию в любые участки организма. Чаще всего от ее жизнедеятельности страдают костная и лимфатическая системы.

Иногда врачи фиксируют рост очагов нейробластов, их деление с последующим образованием опухоли. Она сначала дает метастазы, а затем приостанавливает свое развитие и начинает регрессировать.

Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Через несколько десятков лет американский ученый Джеймс Райт более подробно исследовал новообразование и подробно объяснил процесс его формирования.

Развитие нейробластомы по стадиям

Как и любые другие онкологические новообразования, нейробластома у детей проходит несколько условных этапов развития, определение которых позволяет назначить эффективное лечение:

  • Стадия 1. Характеризуется наличием операбельной опухоли, размер которой не превышает 5 см, и отсутствием метастазов в лимфоузлах.
  • Стадия 2А. Свидетельствует о локализованной опухоли, большая часть которой подлежит удалению.
  • Стадия 2В. Происходит метастатическое поражение лимфоузлов в одностороннем порядке.
  • Стадия 3. Характеризуется появлением двухсторонней опухоли.
  • Стадия 4 (А-В). Новообразование разрастается, наблюдается метастазирование в костный мозг, печень и лимфоузлы.

Отдельно следует рассмотреть, как на последнем этапе развивается нейробластома у детей. 4 стадия отличается не свойственными остальным неоплазиям биологическими характеристиками, обладает неплохим прогнозом, а при своевременном лечении дает высокий процент выживаемости.

Основные причины развития опухоли

Нейробластома, как и остальные виды онкологии, развивается на фоне генетических мутаций в организме. В настоящее время специалисты не могут сказать, что именно дает толчок этим изменениям.

Предполагается, что определенную роль играют так называемые канцерогенные факторы, то есть химические вещества и облучение. Возникающие в результате мутаций клетки начинают быстро размножаться, образуя опухоль.

Злокачественное новообразование характеризуется способностью делиться, что отличает его от доброкачественного.

Мутация, провоцирующая формирование нейробластомы, возникает еще в период внутриутробного развития плода или сразу после появления ребенка на свет. Поэтому большинство больных — груднички. Зарождение опухоли начинается в нейробластах.

Это недозревшие нервные клетки, которые образуются у плода во время его внутриутробного развития.

При нормальном течении беременности нейробласты берут на себя функции нервных волокон или становятся клетками, отвечающими за образование надпочечников.

К моменту появления ребенка на свет большая их часть уже сформирована. Недозревшие клетки обычно исчезают. При патологическом течении этого процесса нейробласты превращаются в опухоль. Единственный подтвержденный фактор возникновения рака — генетическая предрасположенность. Однако риск наследственного развития недуга не превышает 2%.

Чаще всего врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленная область локализации которой — надпочечники. Теоретически опухоль может возникнуть в любой части тела. Нейробластома забрюшинного пространства у детей возникает в 50% случаев, у 30% больных новообразование развивается из нервных узелков поясничной области, у остальных 20% выбирает для локализации шейный и грудной отделы.

Как проявляется опухоль?

На начальном этапе возникновения патологического процесса специфических симптомов не наблюдается. Поэтому опухоль часто воспринимают за другие заболевания, характерные для этого возраста.

Признаки нейробластомы у детей проявляются в зависимости от места локализации новообразования, областей распространения метастазов и уровня вазоактивных веществ. Обычно первичный узел опухоли находится в забрюшинном пространстве, точнее в надпочечниках. В редких случаях он локализуется на шее или в средостении.

Как проявляется нейробластома у детей? Симптомы недуга обусловлены выбросом гормонов раковыми клетками или постоянным давлением новообразования на тот или иной орган. Иногда его рост влияет на функционирование кишечника и мочевого пузыря. По причине сдавливания кровеносных сосудов у пациентов возникает отек мошонки и нижних конечностей.

Красноватые или голубоватые пятна на кожных покровах также являются признаками нейробластомы у ребенка. Их появление сигнализирует о вовлечении в патологический процесс клеток эпидермиса. При проникновении опухоли непосредственно в костном мозге малыш становится слабым, часто болеет. В этом случае даже небольшая ранка может повлечь за собой обширное кровотечение.

Заметив симптомы нейробластомы, родители должны обратиться к врачу. Выявление рака на начальном этапе может спасти жизнь ребенку.

Нейробластома забрюшинного пространства

Новообразование из тканей нейрогенного происхождения, возникающее в забрюшинном пространстве, отличается быстрым ростом. За короткий промежуток времени оно проникает в спинномозговой канал, формируя плотную по консистенции опухоль, которую можно обнаружить при пальпации.

Нейробластома надпочечника у детей поначалу не имеет специфических симптомов, пока не достигает внушительных размеров и не начинает присоединять соседние ткани. Какими признаками проявляется опухоль?

  1. Наличие плотного образования в брюшной полости.
  2. Отечность всего тела.
  3. Дискомфорт и болезненность в области поясницы.
  4. Снижение массы тела.
  5. Повышение температуры.
  6. Изменение показателей крови, свидетельствующих об анемии.
  7. Онемение, паралич нижних конечностей.
  8. Расстройство функциональных способностей ЖКТ и выделительной системы.

Другие локализации опухолей нейрогенного происхождения

Нейробластома заднего средостения у детей сопровождается резким похуданием, затрудненным глотанием, расстройством дыхательной деятельности. В некоторых случаях недуг приводит к изменению формы грудной клетки.

Опухоли заглазного пространства встречаются крайне редко, но знают о них больше. Это обусловлено тем, что все признаки патологического процесса видны невооруженным глазом.

Новообразование характеризуется появлением темного пятна на глазу, которое внешне напоминает обычный синяк. Еще одним симптомом нейробластомы является опущенное веко.

Оно прикрывает неестественно выпирающее глазное яблоко.

Формы нейробластом

В настоящее время специалисты выделяют четыре формы нейробластомы, каждая из которых имеет определенное место локализации и отличительные характеристики.

  • Медуллобластома. Новообразование зарождается глубоко в мозжечке, из-за чего его удаление невозможно посредством оперативного вмешательства. Патология характеризуется стремительным метастазированием. Самые первые симптомы опухоли проявляются нарушением координации движений.
  • Ретинобластома. Это опухоль злокачественного характера, которая поражает сетчатку глаз у маленьких пациентов. Отсутствие лечения приводит к тотальной слепоте и метастазированию в головной мозг.
  • Нейрофибросаркома. Эта опухоль локализуется в брюшной полости.
  • Симпатобластома. Это опухоль злокачественной природы, которая своим «домом» выбирает симпатическую нервную систему и надпочечники. Новообразование формируется у плода во время его внутриутробного развития. Из-за быстрого увеличения в размерах симпатобластомы может поражаться спинной мозг, что влечет за собой паралич конечностей.

Как распознать нейробластому?

Первоначально врач назначает анализ крови и мочи при подозрении на диагноз «нейробластома». У детей симптомы этой патологии схожи с другими заболеваниями, а лабораторное исследование биологических материалов позволяет исключить иные возможные причины. Высокие показатели гормонов катехоламинов в моче свидетельствует о наличии онкологии.

Для определения размеров опухоли, ее локализации маленьким пациентам назначают КТ, УЗИ и МРТ. Важным методом диагностики является биопсия. Во время этой процедуры специалист делает забор раковых клеток для их последующего изучения в лабораторных условиях, проведения гистологического анализа.

На основании полученных результатов анализов врач разрабатывает тактику лечения, дает рекомендации по режиму и образу жизни больного.

Варианты терапии

Лечением нейробластомы у ребенка обычно занимаются одновременно несколько специалистов онкологического отделения (химиотерапевт, хирург, радиолог). После изучения особенностей опухоли врачи разрабатывают тактику ее уничтожения. Она зависит от того, как новообразование реагирует на проводимые мероприятия, и от прогноза на момент установления окончательного диагноза.

Обычно лечение нейробластомы у детей включает в себя следующие методы:

  1. Химиотерапия. Эта процедура подразумевает введение противоопухолевых медикаментов по специально разработанным схемам. Препараты губительно действуют на раковые клетки, препятствуя их размножению. Вместе с ними страдают другие части тела, что приводит к распространенным побочным явлениям (потеря волос, тошнота, диарея). Эффективность проводимой терапии повышается в несколько раз в сочетании с трансплантацией мозга.
  2. Хирургическое лечение предусматривает удаление новообразования. Перед проведением операции применяется химиотерапия. Она позволяет замедлить рост опухоли и привести к регрессии метастазов. Допустимость полного ее удаления зависит от локализации и размеров. Небольшое новообразование, расположенное возле спинного мозга, делает вмешательство очень рискованным.
  3. Лучевая терапия в современной медицинской практике применяется крайне редко. Ее все чаще в последнее время заменяют оперативным вмешательством, так как облучение небезопасно и несет в себе определенную угрозу для жизни ребенка. Лучевую терапию рекомендуют строго по показаниям, когда наблюдается низкая эффективность других методов лечения, в случае неоперабельной нейробластомы у ребенка.

Специальной диеты при таком диагнозе маленьким пациентам не назначают. Многие родители, пытаясь бороться всевозможными способами за жизнь чада, корректируют его рацион.

Доказано, что некоторые продукты, точнее, вещества, в них содержащиеся, повышают защитные силы организма и заметно замедляют рост опухоли. К таким веществам можно отнести цинк, железо, бетаин, различные витамины.

Ими богаты цитрусовые, молодая зелень, морковь, тыква.

Успех любой терапии зависит от того, каких размеров нейробластома у детей. Причины возникновения патологии и стадии заболевания тоже имеют значение.

Применение радикальных методов на начальных этапах формирования опухоли дает надежду на полное выздоровление.

Однако это не освобождает маленького пациента от посещений врача и прохождения обследования с целью предупреждения возможного рецидива.

Вероятность окончательного выздоровления не исключается и на второй стадии, при условии успешно проведенной операции и химиотерапии.

Определенные трудности возникают на последних этапах развития такой патологии, как нейробластома. У детей 4 стадия рака обычно сопровождается неутешительными прогнозами. Рецидив возможен после удаления опухоли, на фоне казавшегося выздоровления.

Очередное образование злокачественной природы обычно формируется в том же месте, где было раньше. Прогноз на этой стадии составляет 20% выживаемости в течение пяти лет.

В этом случае все зависит от квалификации специалистов, наличия необходимого медицинского оборудования.

Профилактические мероприятия

Врачи не дают каких-либо специфических рекомендаций относительно предупреждения развития опухоли злокачественного характера, так как причины ее формирования остаются малоизученными, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности.

Если близким родственникам когда-либо приходилось сталкиваться с этим коварным диагнозом, во время планирования беременности желательно посещать консультации врача-генетика.

Вероятно, он поможет в будущем избежать волнений, связанных с рождением нездорового ребенка.

К сожалению, онкологические заболевания сегодня все чаще диагностируют у маленьких пациентов, не является исключением нейробластома у детей. Фото патологии можно посмотреть в специализированных медицинских справочниках. Специфических методов профилактики медики предложить не могут по причине неясной этиологии патологии.

При появлении первичных симптомов, указывающих на этот недуг, крайне важно обратиться за помощью к врачу. Только после прохождения полного диагностического обследования можно судить о характере новообразования и разрабатывать примерную тактику лечения.

Чем раньше специалист подтвердит окончательный диагноз, тем выше шансы на полное выздоровление.

Источник: https://FB.ru/article/214199/neyroblastoma-u-detey-stadiya-prichinyi-priznaki-simptomyi-prognoz-lechenie-neyroblastomyi-u-rebenka

Нейробластома у детей – прогноз и выживаемость

Нейробластома 4 стадии выживаемость. К другим методам диагностики нейробластомы относят

Опухолевые заболевания очень разнообразны и все в равной степени опасны для носителя злокачественных клеток. К сожалению, у детей младшего возраста нередко обнаруживают такие новообразования, как нейробластома, которая является одним из самых опасных и тяжелых заболеваний.

Нейробластома у детей: что это такое

Существует ряд заболеваний, которые с трудом поддаются лечению, несмотря на все достижения современной медицины.

Например, нейробластома у детей зачастую становится причиной летального исхода и различных отклонений. По сути, это разновидность опухоли, которая практически всегда рассматривается как злокачественная.

Статистика гласит, что данный вид смертельных клеток чаще всего поражает детей от первого года жизни и до трех лет.

Болезнь развивается скачкообразно, агрессивно захватывает здоровые ткани. Появление нейробластомы чаще всего происходит во время эмбрионального развития, внутриутробно.

Симптомы и признаки проявления заболевания

Признаки проявления у детей этой опухоли могут развиваться по-разному. Если вы не знаете, что такое нейробластома у детей, то важно ознакомиться с основными признаками болезни, чтобы распознать ее на ранней стадии:

  • ребенок с трудом глотает и разговаривает;
  • дыхание сопровождается хрипами;
  • малыш кашляет тяжело и с одышкой;
  • есть жалобы на боли в области грудной клетки;
  • нарушается работа кишечника;
  • есть боли в животе, заметны уплотнения;
  • ноги и руки регулярно опухают или отекают;
  • перепады давления, от приступов энергичности до слабости;
  • тахикардия;
  • покраснение кожи;
  • небольшая температура, которая стабильно держится;
  • проблемы с координацией, ходьбой;
  • потеря веса, потливость.

Нейробластома у детей может иметь различные симптомы и причины. Возникновение этой опухоли следует сразу фиксировать в медучреждении для постановки больного ребенка на учет.

В каких органах может локализоваться

Локализация нейробластомы – это  чаще всего грудина и надпочечники. Враждебные клетки могут проявить свой злокачественный характер в самых разных внутренних органах.

Сама по себе нейробластома у детей – что это? Это злокачественная опухоль, исходящая из тканей симпатической нервной системы.

Существуют разновидности болезни – например, нейробластома надпочечников или грудины называется симпатобластомой. Такая опухоль может привести пациента к состоянию паралича.

Если бластомы возникают в забрюшинном пространстве, диагностируется нейрофибросаркома, которая может провоцировать метастазы в лимфатической системе и костных тканях.

В любом случае для точной диагностики состояния пациента необходимо полное обследование, проведение анализов крови.

Причины возникновения патологии у детей

Во многих лабораториях проводят исследование морфологии клеток для выявления основных источников болезни.

Истинные причины появления этой патологии у малышей на данный момент не обнаружены. Существующие теории в основном исследуют сам механизм развития опухолей.

По мнению разных специалистов, нейробластома надпочечника у детей возникает при наличии в семье других родственников с аналогичным диагнозом. То есть генетическая предрасположенность также играет роль в возникновении этого медицинского феномена.

Если в семье ребенка был один больной, риск проявления симптомов нейробластомы повышается, но не превышает уровень 2-3% вероятности.

К основным факторам, способствующим развитию опухоли, относятся:

  • проживание в экологически опасной или неблагоприятной местности;
  • наличие внутриутробной инфекции во время беременности матери;
  • генетические аномалии.

В случае нейробластомы надпочечников наблюдается нарушение роста клеток, а недозревшие клетки органов не могут полноценно работать. Отсюда происходит череда отклонений в развитии тканей и органов.

Особенности лечения

На выбор типа лечения влияют не только итоги обследования, но и возраст пациента.

По возможности по отношению к детям доктора стараются избегать хирургического лечения.

Есть разные методы борьбы с нейробластомой. Часто решение о продолжении терапии или переход к более радикальным способам лечения определяют размеры опухоли.

Терапевтические моноклональные антитела

Иногда применяют инъекции антител-защитников, которые самостоятельно настраивают организм на сопротивление вредоносным образованиям. Антитела борются с распространением опухолевых клеток по организму, выводятся естественным путем.

Физиотерапевтическое лечение

Онкологические заболевания у детей лечат несколькими путями. Первичным подходом чаще всего бывает физиотерапия, включающая закаливание, электрофорез, разные виды терапии внешнего характера. Это щадящий метод лечения, который может оказать воздействие на малыша в зависимости от стадии его болезни.

Лучевая терапия

Этот метод используют для лечения рака и других патологий. Клетки организма реагируют по-разному. Иногда требуется серия сеансов воздействий. Лучевые методы служат хорошим катализатором для активизации здоровых тканей, подавляют болезненные образования. Лучевая терапия применяется только в запущенных случаях нейробластомы у детей.

Химиотерапия

Такой радикальный метод, как химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток, применяется в случае необходимости осуществить радикальную атаку на новообразование. Химические воздействия – агрессивное лечение, которое не только уничтожает больные клетки, но и повреждает здоровые. Поэтому подобная терапия используется в крайних случаях, при выявлении метастазов.

СтадияОписание
1Локализована макроскопически полностью удалённая опухоль без поражения лимфоузлов (допускается вовлечение непосредственно прилежащих к опухоли полностью удалённых лимфоузлов) с или без микроскопичеи остаточной опухоли
2AМакроскопически неполностью удалённая опухоль без поражения лимфоузлов (допускается вовлечение непосредственно прилежащих к опухоли полностью удалённых лимфоузлов)
2BЛокализованная опухоль с или без макроскопически остаточной опухоли, поражение ипсилатерального лимфоузла
3Неполностью удалённая унилатеральная опухоль, переходящая срединную линию с,/без поражения лимфоузлов ИЛИ унилатеральная опухоль с поражением лимфоузлов на противоположной стороне ИЛИ неполностью удалённая срединная опухоль с билатеральным ростом или двусторонним поражением лимфоузлов.За срединную линию принимается позвоночный столб.
4Диссеминация опухоли в костный мозг, кости, удалённые лимфоузлы, печень, кожу и/или другие органы
4SЛокализованная опухоль (стадии 1,2a или 2b с диссеминацией ТОЛЬКО в печень, кожу и/или костный мозг у детей младше 1 года. Инфильтрация костного мозга не превышает 10% опухолевых клеток в мазке, MIBG отрицательный

Медикаментозное лечение

Увеличение лимфоузлов и отдаленных органов можно регулировать медикаментозными средствами.

Хирургическое вмешательство при заболеваниях у детей рассматривается как крайнее средство. Среди основных препаратов, которые используются в профилактических и терапевтических целях, можно назвать Цитоксан, Холоксан, Нидран, Винкристин и др.

Выбор лекарств осуществляет только наблюдающий врач. Стратегия медикаментозного лечения может варьироваться в зависимости от прогрессирования болезни и состояния пациента. Также проводится регулярная корректировка дозировок и сочетание с другими лекарствами.

Трансплантация костного мозга

По мнению врачей, нейробластома может привести к поражению головного мозга и центральной нервной системы. Поэтому оперативное вмешательство часто выступает как радикальная, но необходимая мера.

Можно полностью удалить новообразование, однако часто наблюдается распространение метастазов уже после резекции, при полном иссечении ткани опухоли.

Объяснить данное развитие болезни онкология пока не в состоянии.

Одним из конструктивных хирургических методов признана трансплантация стволовых клеток, которые получают от доноров костного мозга. Здоровые клетки обладают способностью подавить патологический процесс и вывести пациента на путь выздоровления.

Выживаемость детей с нейробластомой на разных стадиях

Когда развивается нейробластома у детей 4 стадии, то шансов на выживание пациента почти нет.

У малышей младше трех лет прогноз зависит от стадии развития опухоли.

  1. На первой стадии появляются очень небольшие по объему новообразвания, системы организма не поражены опухолью и относительно здоровы. Чаще всего на этот момент прогноз выживаемости благоприятен.
  2. На второй стадии количество выживших пациентов составляет 70-80%.
  3. Третья стадия – это крупные новообразования, формируются крупные лимфоузлы, но может и не быть подобных проявлений. При своевременном проведении лечения выживает от 40 до 70% больных.
  4. На четвертом этапе очаги поражения множественны, опухоль метастазирует. Шансы на выживание очень низкие, однако в ряде случаев происходит спонтанное обратное развитие нейробластомы.

Заключение

Нейробластома считается опухолью с непредсказуемым поведением. Существует 3 варианта ее развития:

  • Она может расти быстро и агрессивно, рано развивая метастазы.
  • У детей до года зарегистрированы случаи самопроизвольного исчезновения нейробластомы.
  • Наконец, клетки опухоли могут превратиться в доброкачественные; тогда нейробластома преобразуется в ганглионеврому.

Источник:

Выявление нейробластомы у детей

Нейробластома у детей – это злокачественное новообразование, которое поражает симпатическую нервную систему. Чаще всего, эта патология диагностируется у детей в раннем возрасте. Основным местом локализации опухоли являются: надпочечники, забрюшинная область, шея или тазовая зона.

Что это такое

Среди пациентов актуален вопрос: «нейробластома у детей, что это такое?» Согласно медицинской терминологии, нейробластомой называют злокачественную опухоль, формирующуюся из недифференцированных клеток.

Согласно статистическим данным, нейробластома считается самым распространенным видом раковой опухоли. В 14 % случаев диагностируется именно этот тип рака.

Чаще всего, нейробластома выявляется у малышей младше трех лет, в том числе и в новорожденном возрасте, но риск развития опухоли сохраняется до 15 лет. Кроме того, известны истории с нейробластомой, когда заболевание проявлялось у детей еще в внутриутробном возрасте.

Это заболевание, можно назвать уникальным, поскольку оно обладает несколькими особенностями:

  • регресс – в отличие от других видов новообразований у детей, эта опухоль может рассасываться самостоятельно, без проведения лечения;
  • дифференцировка клеток – новообразование может трансформироваться из злокачественной опухоли в доброкачественную;
  • агрессия – несмотря на проводимую терапию, раковые клетки могут стремительно распространяться по организму.

У взрослых развитие нейробластомы не наблюдалось, поскольку это заболевание диагностируется в раннем детском возрасте. В редких случаях, такой диагноз может встречаться у подростков.

При выявлении заболевания у детей новорожденного возраста, как правило, шанс выздоровления высок. Патология может полностью регрессировать даже без проведения лечения. Если нейробластома была диагностирована у детей 3 лет и старше, то прогноз зависит от стадии патологии.

Причины

Многие родители интересуются: «откуда берется нейробластома у детей?» Точные причины появления симптомов нейробластомы у детей, до сих пор остаются неизвестными. Ученым удалось выяснить, что нейробластома формируется эмбриологических нейробластов, которые на момент рождения малыша не успели созреть до нормального состояния.

Согласно результатам исследований, у некоторых детей при рождении диагностируется небольшое количество нейробластов. Большинство этих клеток дозревают, но часть из них начинают делиться и формируются в нейробластому.

Специалисты выделяют несколько факторов, которые могут спровоцировать развитие патологии:

  • обострение хронических патологий;
  • трудовая деятельности матери, связанная с повышенными физическими нагрузками или контактом с вредными веществами (яды, радиация и т. д.);
  • нервные и физические перегрузки;
  • внутриутробная мутация генов эмбриона;
  • плохие экологические условия проживания;
  • внутриутробная инфекция;
  • осложненный генетический фон.

При выявлении у детей 4 стадии нейробластомы, прогноз неутешительный. В большинстве случаев это закончится скоропостижным летальным исходом. При четвертой степени нейробластомы у детей, наблюдается многочисленное распространение метастазов по всему организму. Вылечить 4 стадию нейробластомы у детей практически невозможно.

Источник: https://ivotel.ru/bez-rubriki/nejroblastoma-u-detej-prognoz-i-vyzhivaemost.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.