Множественные дефекты межпредсердной перегородки. Нужно ли закрывать ДMПП

Содержание

Дефект межпредсердной перегородки у детей и взрослых: что это значит?

Множественные дефекты межпредсердной перегородки. Нужно ли закрывать ДMПП

Дефект межпредсердной перегородки – врожденный порок сердца, при котором имеется аномальное отверстие между правым и левым предсердием. Заболевание может проявиться в детском или во взрослом возрасте. Такой порок сердца у женщин регистрируется в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Общие сведения о патологии

Сердце состоит из 4 полостей: двух желудочков и двух предсердий. Между левым желудочком и левым предсердием находится митральный клапан. Справа между желудочком и предсердием находится трехстворчатый клапан.

В норме кровь в левом и правом предсердиях не должна смешиваться друг с другом. При наличии отверстия между этими полостями происходит сброс крови слева направо.

Давление в левом желудочке больше, чем в правом, поэтому увеличивается кровенаполнение  правого желудочка и предсердия. Это приводит к перегрузке объемом легочной артерии, в нее попадает большое количество крови. Развивается легочная гиперволемия.

Также увеличивается наполняемость малого круга кровообращения, снижается сосудистое сопротивление, формируется сердечно – легочная недостаточность.

Повышенная нагрузка на правое предсердие приводит к его гипертрофии. Длительное повышение давления в правых отделах сердца, усиление легочного кровотока приводят к развитию легочной гипертензии.

Клиническая картина заболевания в первую очередь завистт от размеров дефекта. В некоторых случаях рекомендуется оперативное вмешательство для закрытия этого отверстия.

Этиолология заболевания

Дефект МПП развивается внутриутробно. К его возникновению могут привести различные генетические, эндогенные и экзогенные факторы.

К основным причинам развития дефекта межпредсердной перегородки относятся:

  • Наследственная предрасположенность. В семьях, где были случаи подобного заболевания, риск рождения больного ребенка увеличивается в несколько раз.
  • Инфекционные болезни. К ним относятся краснуха, корь, вирус Коксаки, ветряная оспа, герпес, сифилис. Заражение женщины в первый триместр беременности может привести к возникновению внутриутробных сердечных аномалий.
  • Вредные привычки. Употребление во время беременности алкоголя, никотина или наркотических веществ способствует развитию у плода дефектов развития.
  • Воздействие неблагоприятных экологических факторов. К таковым относятся радиационное излучение, загрязнение воды.
  • Применение некоторых лекарственных препаратов: лития, антидепрессантов, антагонистов фолиевой кислоты.
  • Наличие в анамнезе у родственников случаев врожденных пороков сердца.
  • Многоводие или многоплодная беременность.
  • Экстракорпоральное оплодотворение.
  • Возраст родителей старше 40 лет. Данная причина может привести к различным тератогенным аномалиям сердца.

Наследственная предрасположенность – возможная причина дефекта межпредсердной перегородки

Также способствовуют развитию дефекта межпредсердной перегородки хронические  заболевания женщины. Эндокринная, сердечно – сосудистая, нейрогенная патологии могут являться причинами развития такого состояния.

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Все дефекты межпредсердной перегородки у детей и взрослых классифицируются по размерам, времени возникновения и локализации. Среди них выделяют:

  • Открытое овальное окно. Каждый ребенок рождается с открытым отверстием в межпредсердной перегородке. В норме этот дефект самостоятельно зарастает у малыша к одному году. Наличие открытого овального окна после 2 лет является врожденным пороком развития. Таких детей обязательно консультируют у врача кардиохирурга и решают вопрос о возможности оперативного вмешательства.
  • Первичный дефект межпредсердной перегородки. При этом варианте патологии открытое отверстие расположено внизу межпредсердной перегородки. Обычно оно имеет большие размеры (более 3 сантиметров) и граничит с митральным или трикуспидальным клапанами. Такой первичный дефект зарастает без лечения у 20% больных. Характерной особенностью первичного дефекта МПП является позднее появление клинических симптомов. Они могут появиться в подростковом возрасте, после 11 – 12 лет. У маленьких детей любые признаки заболевания отсутствуют.
  • Вторичный дефект межпредсердной перегородки. В этом случае отверстие расположено в центре, верхней части перегородки или в устье полых вен. Такие пороки встречаются в несколько раз чаще, чем первичные. Вторичный дефект МПП, как правило, небольших размеров, не более 1,5 – 2 см. Он может сочетаться с другими тяжелыми сердечными аномалиями: гипоплазией камер сердца, нарушением расположения магистральных сосудов.
  • Дефект венозного синуса. Межпредсердная перегородка при этом типе пороке повреждена в месте впадения полых вен. Этот дефект относится к редким аномалиям развития.
  • Дефект коронарного синуса. При какой патологии кровь беспрепятственно попадает из левого предсердия в коронарный синус, а затем в правое предсердие. Это приводит к перегрузке малого круга кровообращения. Развивается перегрузка правых отделов сердца.

Вторичные дефекты межпредсердной перегородки по локализации подразделяются на центральный, передний, задний, верхний и нижний.

Дефект коронарного синуса может быть проксимальным, средним и дистальным.

Общие клинические проявления

Некоторые врожденные пороки сердца (дефекты межпредсердной перегородки) длительное время протекают бессимптомно. Первые клинические проявления ВПС могут проявиться в подростковом или даже во взрослом возрасте. При выраженном дефекте межпредсердной перегородки у новорожденного симптомы возникают непосредственно после рождения.

ДМПП характеризуется следующими признаками:

  • Проявляется в раннем возрасте.
  • Характерно сочетание с синдромом Дауна, недостаточностью или стенозом митрального клапана.
  • У детей появляется одышка, усиливающаяся во время занятий физкультурой, частое сердцебиение, нарушение дыхания.
  • Часто наблюдается повышенная утомляемость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Повышенная утомляемость – симптом дефекта межпредсердной перегородки

У больных с такими дефектами появляются признаки кислородного голодания: головокружения, предобморочное состояние, потеря сознания.

Характерно формирование сердечного горба (выпячивания грудной клетки в области сердца).

Врожденный порок сердца (дефект межпредсердной перегородки)больших размеров приводит к развитию сердечной недостаточности. У больного ребенка появляются отеки нижних конечностей, передней брюшной стенки, асцит. Также возникают проявления легочной гипертензии: кашель с мокротой, прожилки крови в мокроте, синюшность носогубного треугольника.

При ДМПП у детей наблюдается отставание в физическом развитии. Они плохо набирают вес, отстают в росте от своих сверстников. У ребенка с такой патологией из-за длительной гипоксии появляются характерные симптомы врожденных пороков сердца: пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол.

Такие пациенты часто болеют инфекционными заболеваниями, у них имеются хронические болезни верхних дыхательных путей.

Диагностика

Диагностика дефектов межпредсердной перегородки включает в себя:

  • Сбор анамнеза. Врач выясняет случаи врожденных пороков сердца у родственников. Это необходимо для выявления генетического характера заболевания. Также доктор расспрашивает мать о течении беременности, случаях инфекционных заболеваний или осложнений в этот период.
  • Жалобы больного. При ДМПП родители обращают внимание на плохую прибавку в весе у ребенка, быстру утомляемость, усталость после подвижных игр. При этом дети самостоятельно могут не предъявлять никаких жалоб.
  • Осмотр пациента. Обращает на себя внимание наличие сердечного горба, бледность кожных покровов, акроцианоз. При аускультации выслушивается систолический шум слева, во втором и третьем межреберье. Также можно прослушать акцент 2 тона в проекции легочной артерии.
  • Лабораторная диагностика. Определяют общий  и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, кровь на протромбиновый индекс. Это необходимо для определения склонности к тромбозам или повышенной кровоточивости. Также с помощью таких исследований выявляют возможные осложнения со стороны внутренних органов.
  • Инструментальная диагностика. В обязательном порядке больному выполняют электрокардиограмму, УЗИ сердца, рентгенограмму грудной клетки, коронарографию. На ЭКГ можно увидеть признаки перегрузки правых отделов сердца: высокий зубец р,  во втором и третьем отведениях. Также при дефекте МПП может регистрироваться блокада правой ножки пучка Гиса, синдром слабости синусового узла. При ультразвуковом исследовании сердца выявляется сброс крови слева направо, наличие дефекта между предсердиями. На рентгеновском снимке грудной клетки определяются признаки поражения легких: усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии. Сердце увеличено вправо за счет гипертрофии правого предсердия и желудочка. Ангиографию детям делают редко. Это исследование рекомендуется выполнять взрослым для выявления признаков сопутствующей ишемической болезни сердца.

В качестве дополнительных методов исследования делают МРТ сердца, флебографию яремных вен, зондирование полостей сердца.

Способы лечения

Основным методом лечения дефекта межпредсердной перегородки у взрослых и детей является операция. Только с помощью хирургического вмешательства можно радикально избавиться от данной патологии. Консервативные методы применяют в качестве симптоматической терапии, для профилактики и лечения осложнений.

Оперативное лечение

Операцию при дефектемежпредсердной перегородки обычно проводят в возрасте 3 – 5 лет.  При небольших размерах дефекта и отсутствии симптомов оперативное вмешательство не выполняется. В некоторых случаях операцию делают в подростковом или взрослом возрасте.  При формировании врожденного порока с развитием сердечной недостаточности  хирургическое лечение проводится незамедлительно.

Различают два вида операции при ДМПП:

  • Открытая операция. Отверстие в перегородке ушивают при помощи наложения одного или нескольких швов. Иногда проводится пластика дефекта. Для этого могут использовать собственные ткани или синтетический материал. Такая операция проводится на неподвижном сердце. Сердечная деятельность при этом подерживается при помощи аппарата искусственного кровообращения. Операционный доступ при этом выполняется по средней линии грудины либо в одном из межреберных промежутков слева.
  • Эндоваскулярное закрытие дефекта. Для этого используют специальный аппарат, который называется окклюдер. При таком виде вмешательства не требуется разрез грудной клетки. Окклюдер вводят через прокол вены на бедре. А затем под рентгеновским контролем его вводят в полость сердца и устанавливают таким образом, чтобы он полностью закрывал дефект межпредсердной перегородки. При этом одна часть аппарата оказывается в левом, а другая в правом предсердии. Накладывают так называемую заплатку, при которой исключен патологический сброс крови слева направо.

Оперативное лечение – способ лечения дефекта межпредсердной перегородки

Противопоказаниями для проведения операций является возраст старше 70 лет, синдром слабости синусового узла, хронические заболевания легких.

Консервативная терапия

Консервативная терапия при дефекте МПП направлена на улучшение клинической симптоматики и профилактику осложнений. Медикаментозное лечение включает себя назначение следующих препаратов:

  • Антибактериальные средства.
  • Антикоагулянты.
  • Противоаритмические лекарства.
  • Метаболические и сосудистые препараты.

Иногда применяют бета- адреноблокаторы (при нарушениях ритма), гипотензивные средства (при артериальной гипертонии) и диуретики (при наличии отеков).

Возможные осложнения и прогноз

К осложнениям дефекта межпредсердной перегородки относятся:

  • Развитие хронической сердечной недостаточности.
  • Возникновения заболеваний сердечно – сосудистой системы.
  • Нарушения со стороны работы легких, формирование легочной недостаточности.
  • Аритмия, экстрасистолия, пароксизмальные нарушения ритма сердца.
  • Развитие эндокардита, перикардита, миокардита.

Прогноз при ДМПП зависит от времени выявления заболевания, размеров дефекта, общего состояния больного и проводимого лечения. При незначительных дефектах прогноз благоприятный, самочувствие пациентов при этом не страдает, клинические проявления не выражены.

Даже при больших размерах отверстия, формировании сброса крови слева направо возможен благоприятный исход заболевания при условии адекватного лечения.

Прогноз ДМПП у взрослых и детей ухудшается при повреждении легочных артерий, поражении митрального и трикуспидального клапанов.

Профилактика патологии

Профилактики наследственных и генетических заболеваний не существует.

Однако перед планированием беременности женщине необходимо сделать все прививки против инфекционных заболеваний согласно возрасту. Большое значение имеет вакцинация против краснухи.

Также необходимо отказаться от вредных привычек и неконтролируемого приема лекарственных средств, избегать воздействия неблагоприятных факторов внешней среды.

Дефект межпредсердной перегородки относится к врожденным патологиям. При выраженной клинической симптоматике обязательно проводят оперативное вмешательство. Результаты операции, как правило, хорошие. После проводимого лечения больные отмечают уменьшение признаков легочной гипертензии, улучшение общего самочувствия.

Источник: https://health-post.ru/defekt-mezhpredserdnoj-peregorodki-01/

Дефект межпредсердной перегородки

Множественные дефекты межпредсердной перегородки. Нужно ли закрывать ДMПП

Среди всех пороков сердца чаще всего определяется дефект межпредсердной перегородки. Подобная аномалия нередко сочетается с повреждением межжелудочковой перегородки. До 80% этого дефекта в первые годы жизни ребенка зарастает, поэтому по частоте распространения среди ВПС лидирующее место занимает именно ДМПП.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это нарушение структуры стенки между двумя верхними камерами сердца (предсердиями), представленное чаще всего в виде отверстия.

Состояние нередко обнаруживается при рождении, поэтому эта аномалия считается врожденной. Может проявляться как в детском возрасте (у новорожденных), так и во взрослом.

В каждом индивидуальном случае рассматривается наиболее подходящая тактика лечения либо наблюдение за состоянием больного.

Заболевание может не требовать хирургического лечения, но нередко рекомендуется оперативное вмешательство, поскольку в противном случае повышается риск развития осложнений, грозящих летальным исходом.

Перед операцией больные обязательно проходят комплексное обследование. Тщательно изучается месторасположение дефекта, определяются другие нарушения и степень их тяжести. Не менее важное значение после операции имеет реабилитационный период. При правильном выполнении всех действий прогностическое заключение чаще всего благоприятное.

ДМПП или дефект межпредсердной перегородки: причины, симптомы, диагностика и лечение ДМПП

Что такое ДМПП?

Среди врожденных пороков сердца самым распространенным видом является дефект межпредсердной перегородки. Пристальное внимание болезни начали уделять с 1900 года, когда Бедфордом было создано подробное описание болезни. Дополнения внесли Паппа и Паркинсона в 1941 году, а далее – физическая, электрокардиографическая, радиологическая диагностика.

ДМПП часто ассоциируется с другими врожденными поражениями – открытым артериальным протоком, аномалией межжелудочковой перегородки, стенозом легочного клапана, транспозицией стволов крупных артерий.

Нередко сочетается с дефектами желудочковой перегородки, артериального протока, редкими венозными аномалиями при опорожнении легочных вен.

Таким образом, дефект межпредсердной перегородки может сопровождать почти любое врожденное поражение, но при єтом нередко выступает в изолированной форме.

Немного статистики:

  • Межпредсердная перегородка полностью отсутствует в 3% случаев.
  • Дефект по типу оstium secundum: наиболее распространенный тип ДМПП и составляет 75% всех случаев патологии, это примерно 7% всех врожденных сердечных дефектов и 30-40% подобных аномалий у пациентов старше 40 лет.
  • Дефект по типу ostium primum: второй по распространению тип порока и составляет 15-20% всех случаев.
  • Дефект по типу sinus venosus: наименее распространенный из трех вариантов ДМПП и наблюдается у 5-10% всех аномалий развития.
  • Соотношение встречаемости ДМПП между женщинами и мужчинами составляет приблизительно 2:1.
  • К 40 годам 90% пациентов, не получавших лечение, имеют симптомы одышки, усталости, сердцебиения, продолжительной аритмии или даже признаки сердечной недостаточности.

Патогенез

В нормальном состоянии сердце делится на четыре полые камеры: две справа и две слева. Чтобы прокачать кровь по всему телу, сердце использует левую и правую стороны для выполнения различных задач.

Правая половина перемещает кровь в сторону легких через легочные артерии. В альвеолах происходит насыщение крови кислородом, после чего она возвращается в левую половину сердца через легочные вены.

Левые предсердие и желудочек перекачивают кровь через аорту, направляя ее к остальным органа и тканям.

При наличии порока межпредсердной перегородки насыщенная кислородом кровь течет из левой верхней камеры сердца (левого предсердия) в правую верхнюю камеру сердца (правое предсердие). Там она смешивается с бескислородной кровью и снова закачивается в легкие, хотя до этого она уже насыщалась кислородом.

При великом дефекте межпредсердной перегородки этот дополнительный объем крови может переполнять легкие и перегружать правые отделы сердца.

Поэтому при отсутствии заболевания правая часть сердца в конечном итоге гипертрофируется и ослабляется.

Если этот процесс будет далее продолжаться, артериальное давление в легких заметно увеличивается, что незамедлительно приводит к легочной гипертензии.

Причины

В основном все предрасполагающие факторы риска и причины ДМПП связаны с внутриутробным развитием плода. При некоторых обстоятельствах особенно высока вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца.

  • Краснуха (инфекционное заболевание). Заражение вирусом краснухи в течение первых нескольких месяцев беременности может увеличить риск возникновения фетальных сердечных дефектов, включая ДМПП.
  • Наркомания, табакокурение или алкоголизм, а также воздействие определенных веществ. Использование некоторых лекарств, табака, алкоголя или наркотиков, таких как кокаин, во время беременности может нанести вред развивающемуся плоду.
  • Сахарный диабет или системная красная волчанка. Если отмечаются подобные заболевания (особенно у беременной женщины), тогда увеличиваются шансы рождения ребенка с сердечным пороком.
  • Ожирение. Избыточный вес тела по типу ожирения может сыграть определенную роль в увеличении риска рождения ребенка с дефектом межпредсердной перегородки.
  • Фенилкетонурия (ФКУ). Если женщина болеет этим заболеванием, у нее может быть больше шансов иметь ребенка с серьезным дефектом.

Клиника

У многих детей, родившихся с дефектами межпредсердной перегородки, не определяются характерные признаки. У взрослых симптомы могут проявляться примерно в возрасте 30 лет и старше.

Симптомокомплекс при дефекте межпредсердной перегородки может включать:

  • одышку, особенно при тренировках;
  • усталость;
  • частое или неритмичное сердцебиение;
  • инсульт.

Когда нужно обратиться к врачу?

Не стоит откладывать визит к врачу, если у ребенка или взрослого есть какие-либо из следующих признаков:

  • прерывистое дыхание;
  • отеки ног, рук или живота;
  • быстрая утомляемость, особенно после занятий;
  • учащенное сердцебиение или экстрасистолии.

Чаще всего это свидетельствует о наличии сердечной недостаточности или других осложнений, возникших при врожденной болезни сердца.

Осложнения

Незначительный дефект межпредсердной перегородки чаще всего не приводит к серьезным нарушениям гемодинамики. Небольшие ДМПП в основном самостоятельно закрываются ещё в младенчестве.

Большие дефекты МПП нередко вызывают серьезные нарушения:

  • Правостороннюю сердечную недостаточность
  • Расстройства сердечного ритма (аритмии)
  • Повышенный риск развития инсульта
  • Преждевременное изнашивание сердечной мышцы

Менее распространенные серьезные осложнения:

  • Легочная гипертония. При отсутствии лечения большого дефекта межпредсердной перегородки повышенный приток крови к легким увеличивает артериальное давление в легочных артериях, в результате чего развивается осложнение по типу легочной гипертензии.
  • Синдром Эйзенменгера. Длительно протекающая легочная гипертензия может вызвать постоянное повреждение легких. Это осложнение обычно развивается на протяжении многих лет и встречается у людей с большими аномалиями межпредсердной перегородки.

Своевременно проведенное лечение может предотвратить или помочь справиться со многими из этих осложнений.

Дмпп и беременность

Большая часть женщин с дефектом межпредсердной перегородки может переносить беременность без каких-либо проблем. Но при наличии большого дефекта или сопутствующих заболеваний по типу сердечной недостаточности, аритмии или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно возрастает.

Врачи настоятельно советуют женщинам с синдромом Эйзенменгера не зачинать ребенка, потому что это может поставить жизнь обоих под угрозу.

Риск врожденной болезни сердца выше у детей, родители которых имеют врожденные пороки сердца, будь то отец или мать.

Любой человек с врожденным пороком сердца, восстановленным или нет, который рассматривает возможность создать семью, должен тщательно обсудить это заранее с врачом.

Некоторые лекарства могут быть исключены из листа назначений или скорректированы до того, как наступит беременность, потому что могут возникнуть серьезные проблемы у развивающегося плода.

Жить здорово! Дефект межпредсердной перегородки

Лечение

Если определяется небольшой ДМПП, закрытие обычно не рекомендуется. Однако, при обнаружении у больного таких симптомов, как усталость, затрудненное дыхание, прединсультное состояние, фибрилляция предсердий или если правый желудочек увеличивается в размерах, тогда рассматривается возможность восстановительной пластики.

Если у больного определяется тяжелая легочная гипертензия, развившаяся из-за синдрома Эйзенменгера, пластическая реконструкция дефекта не рекомендуется.

В 1953 году доктор Джон Х. Гиббон успешно закрыл дефект МПП, используя открытую операцию на сердце и аппарат сердечно-легочной регуляции. С тех пор ДМПП восстанавливают с помощью разных материалов и хирургических методов.

До начала 1990-х годов все ДМПП закрывались путем проведения открытой операции на сердце. Сегодня методом выбора является закрытие отверстия через катетеризацию сердца.

Если же размер дефекта слишком велик или у больного определяются какие-либо другие типы врожденных пороков, рекомендуется открытая хирургическая операция.

При ранней диагностике и восстановлении ДМПП результат, как правило, превосходный. В таких случаях предполагается хороший долгосрочный результат, особенно если дефект был рано диагностирован и закрыт во взрослом возрасте или у больного определяется нормальное давление в легочных артериях.

Однако нередко есть риск развития аритмий предсердий из-за шрамов в области закрытия. В небольшом количестве случаев может потребоваться повторная операция. Другие риски, которые могут возникнуть позднее, включают вероятность развития сердечной недостаточности или артериальной гипертензии.

В зависимости от того, проходил больной ДМПП специфическое лечение или нет, даются следующие рекомендации:

  1. Все взрослые, у которых имеется невосстановленный ДМПП, должны регулярно наблюдаться на протяжении всей жизни специалистом врожденных пороков сердца.
  2. Больные, у которых дефект был закрыт в детском или во взрослом возрасте, нуждаются в периодических проверках сердца; которые следует проходить хотя бы один раз в год в профилированном медицинском центре. Это необходимо для правильной диагностики и оценки эффективности ранее проведенного лечения.
  3. Дальнейшая потребность в последующем наблюдении определяться лечащим кардиологом, специализирующемся на врожденных пороках сердца.

Прогноз

Взрослые с небольшими ДМПП, которые не влияют на функцию сердца, обычно не требуют лечения. В таких случаях по-прежнему важно наблюдаться у доктора хотя бы один раз в год, чтобы убедиться, что ничего не изменилось.

С другой стороны, если отверстие слишком велико, а кровь течет с левой стороны сердца в правую сторону, тогда прогноз ухудшается. Это связано с тем, что лишняя кровь поступает в легкие, заставляя сердце и легкие работать усерднее и менее эффективно.

Когда это происходит, существует большой риск развития других заболеваний сердца, легких и кровеносной системы.

Прогноз при ДМПП ухудшается в случае определения следующих осложнений:

  • Правые отделы сердца увеличены, что может вызвать сердечную недостаточность
  • Нерегулярные и быстрые сердечные сокращения, такие как фибрилляция, особенно с локализацией в предсердиях
  • Инсульт
  • Повреждение легочных артерий
  • Синдром Эйзенменгера
  • Поражение трехстворчатого и митрального клапанов

Профилактика

Чаще всего развитие дефекта межпредсердной перегородки не может быть предотвращено. Если же планируется беременность, тогда следует предварительно проконсультироваться у своего врача. Это посещение должно включать:

  • Обследование на присутствие иммунитета к краснухе. Если определяется восприимчивость к вирусу, тогда проводится вакцинация.
  • Анализ общего состояния здоровья и определение принимаемых лекарств. При необходимости нужно будет тщательно контролировать определенные проблемы со здоровьем во время беременности. Врач может также порекомендовать скорректировать дозу или исключить из приема определенные лекарства, которые могут повредить беременности.
  • Анализ наследственности. Если семейная история отягощена сердечными дефектами или другими генетическими нарушениями, следует подумать о том, чтобы проконсультироваться у генетика, что позволит определить риски относительно будущей беременности.

Дефект межжелудочковой перегородки

Источник: https://arrhythmia.center/defekt-mezhpredserdnoy-peregorodki/

Распространенный врожденный порок сердца — дефект межпредсердной перегородки

Множественные дефекты межпредсердной перегородки. Нужно ли закрывать ДMПП

Врожденный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) возникает при образовании отверстия между предсердиями. Проявления болезни разнообразны – от отсутствия симптомов до недостаточности кровообращения и мерцательной аритмии. Для выздоровления необходимо хирургическое закрытие дефекта.

Классификация ДМПП

Во время эмбрионального развития межпредсердная перегородка формируется неравномерно, в несколько этапов. Особенности дефекта зависят от срока появления порока. Поэтому выделяют такие виды ДМПП:

  • Первичный развивается при неполном слиянии перегородки с эндокардиальными валиками – утолщениями внутренней оболочки сердца. Дефект расположен непосредственно над атриовентрикулярными клапанами, которые могут быть деформированными и работать неполноценно. В большинстве случаев страдает митральный клапан, развивается его врожденная недостаточность.
  • Вторичный развивается при неполном сращении клапана овального окна и тканей межпредсердной перегородки вскоре после рождения. При этом может отмечаться рассасывание мышечной и соединительной ткани с формированием множественных дефектов. Овальное окно не закрывается.
  • Иногда при ненормальном сращении зародышевого венозного расширения — синуса и стенки сердца появляется отверстие в верхнем отделе перегородки. Нередко патология сочетается с неправильным расположением легочных вен.
  • Незаращение другого венозного образования — коронарного синуса характеризуется право-левым сбросом крови и кислородным голоданием организма уже на ранней стадии болезни.

ДМПП составляет десятую часть врожденных сердечных пороков, выявляемых у детей. Среди взрослых с врожденными пороками его доля достигает 40%.

У 75% пациентов диагностируется вторичный дефект, до 20% занимает первичное незаращение перегородки. Соотношение по полу составляет 2:1, чаще болеют мальчики.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах развития пороков миокарда, их классификации, признаках наличия патологии и методах диагностики.

А здесь подробнее об открытом овальном окне.

Причины развития

ДМПП – врожденное заболевание. В его основе лежит генетическая мутация. Причины формирования первичного дефекта:

  • Синдром Холта-Орама, сопровождающийся деформацией верхних конечностей в результате недоразвития лучевых костей предплечья. Он может передаваться по аутосомно-доминантному типу (если болен один из родителей, почти всегда рождается больной ребенок). В 40% случаев эта мутация у плода возникает первично, то есть не передается от родителей.
  • Синдром Эллиса Ван Кревельда передается аутосомно-рецессивным путем. Вероятность рождения больного ребенка при болезни одного из родителей составляет около 50%. Заболевание характеризуется укорочением конечностей, ребер, увеличением количества пальцев, нарушением строения ногтей и зубов и формированием крупного ДМПП, вплоть до образования общего для обоих желудочков предсердия.
  • Мутация гена, вызывающего прогрессирующую атриовентрикулярную блокаду и передающегося аутосомно-доминантно.
  • Мутации других генов, отвечающих за формирование сердечной мышцы.

При повреждении ДНК клетки сердца развиваются неправильно, поэтому имевшееся в эмбриональном периоде отверстие в тонкой перегородке между ЛП и ПП не закрывается.

Особенности гемодинамики

У здорового человека артериальная кровь поступает из легких в левое предсердие (ЛП), затем попадает в левый желудочек (ЛЖ) и аорту.

Если между предсердиями есть сообщение, то часть крови просачивается из ЛП в правое предсердие (ПП), откуда снова попадает в сосуды легких.  Иногда имеется и сброс справа налево, например во время вдоха.

Венозная кровь из ПП попадает в ЛП и выбрасывается в общий кровоток, смешиваясь с артериальной.

Избыточное количество крови в правых отделах сердца затрудняет их работу. Постепенно стенки правого желудочка (ПЖ) слабеют.

Кровь, нагнетаемая в легочную артерию в увеличенном объеме, приводит к повышению давления в этом сосуде и в более мелких его ветвях.

Так развивается легочная гипертензия (ЛГ) – необратимое состояние, вызывающее нарушение газообмена между кровью и воздухом в легких.

ЛГ начинает развиваться у детей от 2 до 15 лет. Когда она становится очень выраженной, давление в правых и левых полостях сердца становится одинаковым.

Направление потока крови через дефект меняется: вместо лево-правого сброса появляется право-левый. Венозная, бедная кислородом кровь идет в общий кровоток.

Развивается синдром Эйзенменгера с необратимыми изменениями сердца и сосудов, тяжелым кислородным голоданием тканей.

Симптомы дефекта

Педиатр предполагает заболевание у ребенка, выслушав диастолический шум в сердце или увидев изменения на ЭКГ. Возможные симптомы ДМПП:

  • утомляемость при кормлении, а позднее при беге;
  • учащенное дыхание, нехватка воздуха при плаче, нагрузке;
  • рецидивирующие простудные болезни.

В младенчестве заболевание может не проявляться. Его симптомы развиваются с возрастом одновременно с нарастанием легочной гипертензии. К 40 годам у 90% нелеченных больных есть одышка, слабость, учащенный пульс, аритмия и сердечная недостаточность.

Первичный дефект часто сопровождается недостаточностью двустворчатого клапана, которая приводит к одышке.

Частое осложнение – мерцательная аритмия – может спровоцировать головокружение, обмороки или быть причиной ишемического инсульта.

Мерцательная аритмия при дефекте межпредсердной перегородки

Может ли произойти самостоятельное закрытие

С возрастом у ребенка небольшой вторичный ДМПП может закрыться самопроизвольно. У взрослых этого не происходит. Если нарушение диагностировано у ребенка, и оно не приводит к выраженным нарушениям кровообращения, рекомендуется наблюдение и регулярная ЭхоКГ.

Чем опасно изменение межпредсердной перегородки

Если пациенту показана операция, но она не выполняется, в дальнейшем у него возникают такие осложнения:

  • легочная гипертензия;
  • тотальная недостаточность кровообращения;
  • мерцательная аритмия и другие нарушения ритма;
  • тромбоэмболические осложнения, прежде всего ишемический инсульт;
  • инфекционный эндокардит.

Методы диагностики

Благодаря широкому применению ЭхоКГ диагностика порока улучшилась, следовательно, возросли и показатели заболеваемости. Если порок не распознан в детстве, он часто не проявляется вплоть до 40 лет. Однако позднее лечение менее эффективно, частота осложнений ДМПП в таком случае возрастает.

При осмотре врач обнаруживает сердечный шум. В более легких случаях порок не сопровождается синюшностью кожи. В дальнейшем при тяжелой ЛГ возникает диффузный цианоз.

Основа диагностики – инструментальные методы:

  • На рентгенограмме грудной клетки видны увеличенные ПП и ПЖ, усиленный сосудистый рисунок, при митральной недостаточности – увеличение ЛП.
  • Трансторакальная эхокардиография и допплеровское исследование: обнаруживается дефект в стенке между предсердиями, виден его размер, направление, скорость и объем патологического кровотока, сопутствующие сердечные аномалии. Это главный метод диагностики. Его эффективность зависит от опыта врача функциональной или УЗИ-диагностики, который проводит исследование.
  • Чреспищеводная эхокардиография может быть полезна для выявления дефектов венозного синуса, а также при затрудненном осмотре во время обычной ЭхоКГ.
  • Контрастная эхокардиография используется для дополнительной диагностики.
  • МРТ полезна для уточнения размеров сердечных камер, их функций, показателей кровообращения. Однако она не выявляет мелкие дефекты.

Характерные находки на ЭКГ:

  • вторичный ДМПП: электрическая ось сердца (ЭОС) отклоняется вправо, имеется блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ);
  • первичный: ЭОС чаще отклонена влево в сочетании с БПНПГ;
  • дефект венозного синуса: ЭОС отклонена влево, в отведении III виден отрицательный зубец Р;
  • легочная гипертензия: признаки БПНПГ исчезают, в отведении V1 определяется высокий зубец R и глубокий отрицательный Т;
  • для наследственных случаев ДМПП или митральной недостаточности характерна атриовентрикулярная блокада I степени.

Дефект межпредсердной перегородки на ЭКГ

При противоречивых показателях и подозрении на тяжелую легочную гипертензию требуется катетеризация сердца. Во время этой инвазивной процедуры возможна коррекция  вторичного ДМПП.

Катетеризация необходима для измерения давления в сердечных полостях. Она помогает определить направление патологического кровотока.

Катетер может быть непосредственно проведен сквозь дефект, что подтверждает диагноз.

Операция как единственный вариант лечения

ДМПП лечат кардиохирурги. Медикаменты назначаются дополнительно при осложнениях заболевания.

Показания и противопоказания

Решение о необходимости операции при ДМПП принимается индивидуально и зависит от размера поражения, тяжести ЛГ, объема сбрасываемой через отверстие в перегородке крови. Если пациент чувствует себя хорошо, это еще не значит,  что операция не нужна.

Хирургическое вмешательство не проводят в легких случаях, при малом размере отверстия. С другой стороны, оно уже неэффективно при тяжелой ЛГ. Операцию временно откладывают, если дефект обнаружен у беременной.

Смертность при операции на открытом сердце достигает 3%. Поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против» такого лечения. Применение катетерных малоинвазивных вмешательств значительно расширило возможности исправления порока.

Результаты операции лучше, если она проведена максимум до 25-летнего возраста. Давление в легочной артерии при этом не должно превышать 40 мм рт. ст. Но даже у пожилых людей операция может быть очень эффективной.

Эндоваскулярный способ

Эндоваскулярный способ операции при дефекте межпредсердной перегородки

Такие операции начали проводить в 1995 году. Во время вмешательства через периферическую вену в ПП проводится катетер с окклюдером, расположенным на его конце.

Он раскрывается как зонтик и закрывает дефект. Осложнения при таком способе возникают редко, а прогноз для больного лучше. Однако такая операция проводится только при вторичном ДМПП.

Операция с использованием искусственного кровообращения

Стандартная операция при ДМПП – вскрытие сердечной камеры и ушивание отверстия. При большом повреждении его закрывают синтетическим материалом или аутотрансплантатом – «заплаткой», взятой из перикарда. Во время операции используется аппарат искусственного кровообращения.

По показаниям одновременно проводится пластика митрального клапана, коррекция расположения сосудов, ушивание коронарного синуса.

Такие операции требуют высочайшей квалификации кардиохирургов и проводятся в специализированных крупных медицинских центрах. Сейчас появились разработки эндоскопических вмешательств по закрытию дефекта, которые лучше переносятся больными и не сопровождаются разрезом грудной стенки.

Смотрите на видео о дефекте межпредсердной перегородке и проведении операции:

 Реабилитация после

Как только пациент приходит в сознание после наркоза, удаляют эндотрахеальную трубку. Дренажи из грудной полости убирают на следующий день. Уже в это время пациент может есть и самостоятельно передвигаться. Через несколько дней его выписывают. При эндоваскулярной процедуре выписка может быть проведена даже через 1 — 2 дня после операции.

В течение полугода пациент должен принимать аспирин, нередко в сочетании с Клопидогрелом, чтобы предотвратить образование тромбов.

Полное заживление послеоперационной раны на грудине и восстановление трудоспособности происходит в течение 2 месяцев. В это время назначается как минимум одна контрольная ЭхоКГ, которую затем повторяют через год.

Возможные осложнения после эндоваскулярной операции:

  • смещение окклюдера;
  • атриовентрикулярная блокада и фибрилляция предсердий, которые обычно проходят самопроизвольно со временем;
  • тромбоэмболические осложнения, например, инсульт;
  • перфорация сердечной стенки;
  • разрушение окклюдера (редкое, но самое опасное осложнение);
  • экссудативный перикардит.

Вероятность каждого из таких осложнений, кроме разрушения окклюдера, составляет около 1%. Врачи успешно справляются с ними.

Прогноз для детей и взрослых

Обычно пациенты с ДМПП даже без операции доживают до среднего возраста. Однако к 40 — 50 годам смертность среди них достигает 50%, а затем каждый год увеличивается еще на 6%. В этом возрасте возникает тяжелая легочная гипертензия — причина неблагоприятного исхода.

Лучший срок для операции – от 2 до 4 лет, если дефект сопровождается значимыми нарушениями кровообращения. У младенцев хирургическое вмешательство проводится при недостаточности кровообращения. Вовремя проведенное лечение полностью избавляет маленького пациента от заболевания. Он продолжает жить как совершенно здоровый человек.

Чем позднее выполнена операция, тем больше риск осложнений болезни. Поэтому даже при диагностике порока у взрослого хирургическое вмешательство проводится как можно раньше, чтобы уменьшить их вероятность и облегчить состояние пациента.

Рекомендуем прочитать статью о дефекте межжелудочковой перегородки. Из нее вы узнаете о патологии и симптомах ее наличия, опасности в детском и взрослом возрасте, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о митральном пороке сердца.

ДМПП – распространенный врожденный сердечный порок. Симптомы и необходимость операции зависят от размера и локализации дефекта. Хирургическое вмешательство обычно выполняют в возрасте ребенка 2 — 4 года. Используется как методика на открытом сердце, так и эндоваскулярная процедура. После удачной операции прогноз для здоровья благоприятный.

Источник: http://CardioBook.ru/defekt-mezhpredserdnoj-peregorodki/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.